प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी कारण, लक्षण और उपचार

यह सर्वविदित है कि तंत्रिका तंत्र, तंत्रिकाओं, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क द्वारा निर्मित, एक संरचना है जो जीव के सभी कार्यों को नियंत्रित करती है। हालांकि, जब इस प्रणाली में कुछ विफल हो जाता है, तो बोलने की क्षमता, भाषण में और यहां तक ​​कि शोषक और सांस लेने की क्षमता में समस्याएं दिखाई देने लगती हैं.

600 से अधिक न्यूरोलॉजिकल विकार दर्ज किए गए हैं। हालांकि, उनमें से कई अभी भी वैज्ञानिक समुदाय के लिए एक रहस्य है. इन रहस्यों में से एक प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी है, जो मुख्य रूप से व्यक्ति के आंदोलन को प्रभावित करता है, लेकिन जिसमें से ठोस कारण स्थापित नहीं किए गए हैं या एक प्रभावी उपाय नहीं है.

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प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी क्या है?

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के रूप में माना जाता है एक अजीब न्यूरोनल विकार जो व्यक्ति के दैनिक जीवन में किए जाने वाले कार्यों की एक बड़ी संख्या के साथ हस्तक्षेप करता है। ये कार्य आंदोलन, संतुलन, मौखिक संचार, भोजन और दृष्टि के अंतर्ग्रहण, मनोदशा, व्यवहार और कारण की कठिनाइयों से लेकर हैं.

जैसा कि इसके स्वयं के नाम से संकेत मिलता है, यह बीमारी का कारण बनता है मस्तिष्क नाभिक पर मस्तिष्क क्षेत्रों के कमजोर पड़ने और पक्षाघात, इसलिए यह सुपरन्यूक्लियर पर हावी है और, इसके अलावा, यह एक अपक्षयी तरीके से विकसित होता है, जिससे व्यक्ति थोड़ा-थोड़ा करके बिगड़ जाता है.

कई अन्य बीमारियों की तरह, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करता है, 60 वर्ष की आयु के बाद इसे पीड़ित होने का जोखिम काफी अधिक है। फिर भी, यह एक दुर्लभ बीमारी है क्योंकि दुनिया भर में हर 100,000 में से केवल 3 से 6 लोग इससे पीड़ित हैं।.

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प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के लक्षण

इस बीमारी से प्रभावित होने वाले पहलुओं की बड़ी संख्या के कारण, प्रत्येक व्यक्ति द्वारा प्रस्तुत किए जाने वाले लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं। हालांकि, इनमें से अधिकांश लोग बिना किसी स्पष्ट कारण के, संतुलन में गिरावट, मांसपेशियों में कसाव और चलने की समस्याओं से पीड़ित होने लगते हैं।.

जैसे-जैसे पक्षाघात बढ़ता है, दृष्टि समस्याएं प्रकट होने लगती हैं। लगातार, इन समस्याओं के रूप में अमल में लाना बादल छाए रहते हैं और दृष्टि बाधित होती है और आंखों की गति को नियंत्रित करने में कठिनाई होती है, विशेष रूप से ऊपर से नीचे देखने के लिए बदलाव.

इन लक्षणों के मनोवैज्ञानिक पहलुओं के बारे में, इस बीमारी से प्रभावित रोगी आमतौर पर व्यवहार और मनोदशा में भिन्नता से पीड़ित होते हैं। इन परिवर्तनों को इसमें निर्दिष्ट किया जा सकता है:

• मंदी
• उदासीनता
• मुकदमे में बदलाव
• समस्याओं को हल करने में कठिनाई
• anomie
• इमोशनल लाइबिलिटी
• anhedonia

भाषण से संबंधित पहलू उन्हें अधिक या कम डिग्री में बदल दिया जाता है। चेहरे की अभिव्यक्ति की कमी के साथ, भाषण एक धीमी और अनमोल भाषण बन जाता है। इसके अलावा, निगलने की क्षमता भी प्रभावित होती है, दोनों ठोस और तरल पदार्थ निगलने की क्षमता में बाधा.

इसके कारण हैं

इस तरह के पक्षाघात का कारण बनने वाली विशिष्ट उत्पत्ति की अभी तक खोज नहीं की गई है, हालांकि, लक्षणों की जांच के परिणामस्वरूप, यह ज्ञात है कि मस्तिष्क के क्षेत्र में न्यूरोनल क्षति धीरे-धीरे बढ़ती है।.

हालांकि, इस विकार की सबसे विशिष्ट विशेषता है ताओ प्रोटीन के असामान्य जमा के ढेर मस्तिष्क की कोशिकाओं में, जिससे वे ठीक से काम नहीं कर पाते हैं और मर जाते हैं.

इस TAU प्रोटीन के संचय के कारण प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी होती है शामिल किए गए ताउपेथी रोग, जो अल्जाइमर जैसे अन्य विकारों को शामिल करता है.

चूंकि इस पक्षाघात का सही कारण ज्ञात नहीं है, ऐसे दो सिद्धांत हैं जो इस घटना को समझाने की कोशिश करते हैं:

1. प्रचार का सिद्धांत

यह धारणा बदल कोशिकाओं से संपर्क करके TAU प्रोटीन के प्रसार में बीमारी का कारण बनती है। यहाँ से, यह सिद्ध किया जाता है कि एक बार जब TAU प्रोटीन एक सेल में जमा हो जाता है, तो यह उस सेल को संक्रमित कर सकता है जिससे यह जुड़ा हुआ है।, पूरे तंत्रिका तंत्र में इस तरह फैल रहा है.

यह सिद्धांत क्या नहीं समझाता है कि यह परिवर्तन शुरू होता है, एक संभावना है कि एक रोगजनक तत्व, लंबे समय तक छिपा हुआ है, व्यक्ति में इन प्रभावों का कारण बनने लगता है.

2. मुक्त कणों का सिद्धांत

यह दूसरी धारणा जो इस विकार के कारणों की व्याख्या करने की कोशिश करती है, यह प्रमाणित करती है कि कोशिकाओं में होने वाली यह क्षति मुक्त कणों के कारण होती है. मुक्त कण प्रतिक्रियाशील कण हैं जो प्राकृतिक चयापचय के दौरान कोशिकाओं को बनाते हैं.

यद्यपि शरीर को इन मुक्त कणों से छुटकारा पाने के लिए प्रोग्राम किया जाता है, यह अनुमान लगाया जाता है कि किस परिस्थिति में, मुक्त कण अन्य अणुओं के साथ बातचीत कर सकते हैं और उन्हें खराब कर सकते हैं.

निदान

चूंकि प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी कई अन्य बीमारियों के साथ बड़ी संख्या में लक्षण साझा करता है जो आंदोलन को प्रभावित करते हैं, यह यह निदान करने के लिए काफी जटिल है. इसके अलावा, इसके निदान के लिए कोई ठोस सबूत नहीं है.

यथासंभव निदान के लिए, चिकित्सक नैदानिक ​​इतिहास और एक शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन पर आधारित होना चाहिए रोगी का। इसके अलावा, नैदानिक ​​इमेजिंग परीक्षण, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) अन्य इसी तरह की बीमारियों को दूर करने में मददगार हो सकते हैं।.

इलाज

फिलहाल, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी का इलाज करने में सक्षम कोई भी उपचार नहीं पाया गया है, हालांकि इसकी जांच की जा रही है रोग के लक्षणों को नियंत्रित करने के तरीके.

आमतौर पर, किसी भी दवा के साथ इस पक्षाघात की अभिव्यक्तियों में सुधार नहीं होता है। मगर, एंटीपार्किन्सन दवाएं मदद कर सकती हैं शारीरिक स्थिरता, धीमापन और मांसपेशियों के सख्त होने की समस्या वाले लोगों को एक निश्चित डिग्री में.

हाल के अध्ययन ने एग्लोमेरेटेड टीएओ प्रोटीन को नष्ट करने की संभावना के प्रति उनके दृष्टिकोण को निर्देशित किया। इन अध्ययनों ने एक यौगिक विकसित किया है जो TAU के संचय को रोकता है, लेकिन अभी भी इस की सुरक्षा और सहनशीलता स्थापित करने की प्रक्रिया में है.

शारीरिक आंदोलन के स्तर पर, व्यक्ति आप उन उपकरणों का उपयोग कर सकते हैं जो आपको संतुलन बनाए रखने में मदद करते हैं. साथ ही दृष्टि की कठिनाइयों को ठीक करने के लिए विशेष लेंस का उपयोग.

निगलने में कठिनाइयों के लिए, अगर ये एक जोखिम का गठन करने के लिए बढ़ रहे हैं, तो यह संभव है कि व्यक्ति को चाहिए एक जठरांत्र से गुजरना; जिसका अर्थ है कि चिकित्सक पेट तक पहुंचने तक पेट की त्वचा के माध्यम से एक ट्यूब स्थापित करता है, यह एकमात्र संभव तरीका है जिसमें रोगी भोजन कर सकता है.

पूर्वानुमान

इस प्रकार के पक्षाघात के लिए पूर्वानुमान बहुत उत्साहजनक नहीं है। रोग उकसाता है व्यक्ति का स्वास्थ्य उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है, इसकी शुरुआत के बाद तीन और पांच साल के बीच गंभीर विकलांगता की श्रेणी हासिल करें और लक्षणों की शुरुआत के लगभग दस साल बाद मृत्यु के जोखिम के साथ.