Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) कारण, लक्षण, निदान और उपचार

दुनिया में ऐसी कई बीमारियाँ हैं जिनका प्रभावित लोगों का प्रतिशत बहुत कम है। ये तथाकथित दुर्लभ रोग हैं। इन दुर्लभ विकृति में से एक है Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD), जिसकी चर्चा इस लेख में की जाएगी.

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) में, प्रोटीन में असामान्यता प्रगतिशील मस्तिष्क क्षति का कारण बनती है जिसके परिणामस्वरूप मानसिक कार्य और आंदोलन में तेजी से कमी होती है; व्यक्ति को कोमा और मौत तक पहुंचना.

Creutzfeld-Jakob बीमारी क्या है?

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) एक दुर्लभ मस्तिष्क विकार के रूप में स्थापित है जो अपक्षयी और हमेशा घातक है। यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी माना जाता है, क्योंकि यह एक लाख लोगों में लगभग एक को प्रभावित करता है.

CJD आमतौर पर जीवन के उन्नत चरणों में दिखाई देता है और इसे बहुत जल्दी विकसित होने की विशेषता है. इसके पहले लक्षण आमतौर पर 60 वर्ष की आयु में प्रकट होते हैं और 90% रोगियों की मृत्यु एक वर्ष बाद हो जाती है.

ये पहले लक्षण हैं:

• मेमोरी फेल्योर
• व्यवहार बदलता है
• समन्वय का अभाव
• दृश्य गड़बड़ी

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक गिरावट बहुत महत्वपूर्ण हो जाती है, और अंधापन, अनैच्छिक आंदोलनों, चरम सीमाओं में कमजोरी और कोमा हो सकती है।.

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) संक्रामक स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथिस (TSE) नामक बीमारियों के एक परिवार से मेल खाती है। इन रोगों में संक्रमित दिमाग में केवल माइक्रोस्कोप के लिए छेद या छेद होते हैं; इसकी उपस्थिति स्पंज के समान है.

का कारण बनता है

मुख्य वैज्ञानिक सिद्धांत यह बताते हैं कि यह रोग वायरस या बैक्टीरिया के कारण नहीं होता है, बल्कि एक प्रकार के प्रोटीन से होता है, जिसे प्रियन कहा जाता है.

यह प्रोटीन सामान्य और सहज दोनों के साथ-साथ संक्रामक रूप से पेश कर सकता है, जो बीमारी का कारण बनता है और बाकी आम प्रोटीनों को असामान्य तरीके से मोड़ने का कारण बनता है, जिससे इनकी कार्य करने की क्षमता प्रभावित होती है.

जब ये असामान्य प्रोटीन दिखाई देते हैं और एक साथ आते हैं, तो वे तंतुओं नामक तंतुओं का निर्माण करते हैं, जो रोग के पहले लक्षण दिखाई देने से पहले कई वर्षों तक जमा करना शुरू कर सकते हैं।.

Creutzfeldt-Jakob रोग के प्रकार

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) की तीन श्रेणियां हैं:

1. छिटपुट सीजेडी

यह सबसे आम प्रकार है और तब प्रकट होता है जब व्यक्ति में अभी तक जोखिम कारक नहीं हैं जो बीमारी के लिए जाना जाता है। यह 85% मामलों में प्रकट होता है.

2. वंशानुगत

यह 5 से 10 प्रतिशत मामलों के बीच होता है। वे बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले या इससे जुड़े सकारात्मक आनुवंशिक उत्परिवर्तन परीक्षणों वाले लोग हैं.

3. अधिग्रहित

इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि CJD एक मरीज के साथ आकस्मिक संपर्क के माध्यम से संक्रामक है, लेकिन यह मस्तिष्क के ऊतकों या तंत्रिका तंत्र के संपर्क में आने से फैलता है। यह 1% से भी कम मामलों में होता है.

इस बीमारी के लक्षण और विकास

प्रारंभ में क्रुटज़फेल्ड-जैकब रोग (CJD) व्यक्तित्व, स्मृति हानि, सोच और अभियोजन में परिवर्तन के साथ मनोभ्रंश के रूप में प्रकट होता है; और मांसपेशियों के समन्वय की समस्याओं के रूप में.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मानसिक गिरावट और अधिक तीव्र हो जाती है। रोगी को अनैच्छिक मांसपेशियों में संकुचन या मायोक्लोनस होने लगता है, मूत्राशय पर नियंत्रण खो देता है और यहां तक ​​कि अंधे भी हो सकते हैं.

अंत में, व्यक्ति चलने और बोलने की क्षमता खो देता है; आखिर तक कोमा होता है। इस अंतिम चरण में, अन्य संक्रमण उत्पन्न होते हैं जो रोगी को मृत्यु तक ले जा सकते हैं.

यद्यपि सीजेडी के लक्षण अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों जैसे अल्जाइमर या हंटिंगटन रोग के समान दिखाई दे सकते हैं, सीजेडी व्यक्ति की क्षमताओं के बहुत तेजी से बिगड़ने का कारण बनता है और मस्तिष्क के ऊतकों में अद्वितीय परिवर्तन होते हैं। शव परीक्षा के बाद देखा जा सकता है.

निदान

अब के लिए Creutzfeldt-Jakob रोग के लिए कोई निर्णायक निदान परीक्षण नहीं है, इसलिए इसका पता लगाना वास्तव में जटिल हो जाता है.

एक प्रभावी निदान बनाने में पहला कदम मनोभ्रंश के किसी भी अन्य उपचार योग्य रूप को बाहर करना है, इसके लिए एक संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करना आवश्यक है। CJD का निदान करते समय उपयोग किए जाने वाले अन्य परीक्षण स्पाइनल एक्सट्रैक्शन और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) हैं।.

इसके अलावा, मस्तिष्क की एक गणना टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) यह पता लगाने के लिए उपयोगी हो सकता है कि लक्षण अन्य समस्याओं जैसे कि ब्रेन ट्यूमर, और सीजेडी के मस्तिष्क अध: पतन में सामान्य पैटर्न की पहचान करने के लिए हैं।.

दुर्भाग्य से, सीजेडी की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका मस्तिष्क बायोप्सी या शव परीक्षा है। इसके खतरे के कारण, यह पहली प्रक्रिया तब तक नहीं की जाती है जब तक कि किसी अन्य उपचार योग्य विकृति का शासन करना आवश्यक न हो। भी, इन प्रक्रियाओं से संक्रमण का खतरा उन्हें प्रदर्शन करने के लिए और भी जटिल बनाता है.

उपचार और रोग का निदान

जिस तरह इस बीमारी का कोई डायग्नोस्टिक टेस्ट नहीं होता है, वैसा कोई इलाज नहीं है जो इसे ठीक कर सके या नियंत्रित कर सके.

वर्तमान में, सीजेडी के साथ रोगियों को उनके लक्षणों को कम करने और रोगी को जीवन की उच्चतम गुणवत्ता का आनंद लेने के मुख्य उद्देश्य के साथ प्रशामक उपचार प्राप्त होता है। इन मामलों के लिए, ओपियेट ड्रग्स, क्लोनाज़ेपम और सोडियम वैल्प्रोएट का उपयोग दर्द को कम करने और मायोक्लोनस को कम करने में मदद कर सकता है। प्रैग्नेंसी के संदर्भ में, सीजेडी के साथ एक व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण बल्कि चुनौतीपूर्ण है। छह महीने या उससे कम समय के बाद, लक्षणों की शुरुआत के बाद, रोगी खुद की देखभाल करने में असमर्थ होते हैं.

आम तौर पर, विकार लगभग आठ महीने की अवधि में घातक हो जाता है; हालांकि लोगों का एक छोटा हिस्सा एक या दो साल तक जीवित रहता है.

सीजेडी में मृत्यु का सबसे आम कारण संक्रमण, और हृदय या श्वसन विफलता है.

यह कैसे संचरित होता है और इससे बचने के तरीके

CJD के संचरण का जोखिम बेहद कम है; मस्तिष्क या तंत्रिका ऊतक के साथ काम करने वाले डॉक्टर होने के नाते जो इसे सबसे अधिक उजागर करते हैं.

यह रोग हवा के माध्यम से, या पीड़ित व्यक्ति के साथ किसी भी संपर्क के माध्यम से प्रेषित नहीं किया जा सकता है। मगर, मस्तिष्क के ऊतकों और रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के साथ प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष संपर्क एक जोखिम है.

संक्रमण के पहले से कम जोखिम से बचने के लिए, जिन लोगों को संदेह है या पहले से ही सीजेडी का निदान किया जाता है, उन्हें रक्त, ऊतकों या अंगों का दान नहीं करना चाहिए.

इन रोगियों की देखभाल करने वाले लोगों के लिए, स्वास्थ्य पेशेवरों और यहां तक ​​कि अंतिम संस्कार पेशेवरों को अपना काम करते समय सावधानियों की एक श्रृंखला अपनानी चाहिए। इनमें से कुछ हैं:

• हाथ और उजागर त्वचा धोएं
• पनरोक पट्टियों के साथ कटौती या घर्षण को कवर करें
• रोगी के ऊतकों और तरल पदार्थ को संभालते समय सर्जिकल दस्ताने पहनें
• चेहरे की सुरक्षा और बिस्तर या अन्य डिस्पोजेबल कपड़ों का उपयोग करें
• किसी भी हस्तक्षेप में उपयोग किए गए उपकरणों को साफ करें या जो रोगी के संपर्क में हों