वेस्ट सिंड्रोम का कारण, लक्षण और उपचार

वेस्ट सिंड्रोम एक चिकित्सा स्थिति है जो प्रारंभिक बचपन के दौरान मिरगी के ऐंठन की उपस्थिति की विशेषता है। अन्य प्रकार की मिर्गी के रूप में, पश्चिम सिंड्रोम ऐंठन के दौरान एक विशिष्ट पैटर्न का पालन करता है, साथ ही साथ जिस उम्र में वे होते हैं।.

अगला, हम बताते हैं कि वेस्ट सिंड्रोम क्या है, इसके मुख्य लक्षण और कारण क्या हैं, इसका पता कैसे लगाया जाता है और कौन से उपचार सबसे अधिक बार होते हैं.

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वेस्ट सिंड्रोम क्या है?

पश्चिम सिंड्रोम को तकनीकी रूप से परिभाषित किया गया है एक उम्र पर निर्भर मिरगी एन्सेफैलोपैथी. इसका मतलब यह है कि यह मस्तिष्क में उत्पन्न होने वाले मिर्गी के दौरे से जुड़ा है, जो एक ही समय में इसकी प्रगति में योगदान देता है। इसे एक आयु-निर्भर सिंड्रोम कहा जाता है क्योंकि यह प्रारंभिक बचपन के दौरान होता है.

मोटे तौर पर, ये तेजी से और अचानक चलने वाले आंदोलनों के समूह हैं जो आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दौरान शुरू होते हैं। विशेष रूप से पहले तीन और आठ महीनों के बीच। कम अक्सर, यह दूसरे वर्ष के दौरान भी प्रस्तुत किया गया है। इसी कारण से, वेस्ट सिंड्रोम इसे शिशु स्पस्म सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है.

इनोफ़ार के रूप में यह दोहरावदार बाध्यकारी पैटर्न की उपस्थिति की विशेषता है, और एक निर्धारित इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक गतिविधि द्वारा भी इसे "इलेक्ट्रोक्लिनिक एपिलेप्टिक सिंड्रोम" के रूप में परिभाषित किया गया है।.

इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1841 के वर्ष में किया गया था, जब अंग्रेजी में जन्मे सर्जन विलियम जेम्स वेस्ट ने अपने बेटे के मामले का अध्ययन किया 4 महीने पुराना है.

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मुख्य कारण

शुरुआत में, अलगाव आमतौर पर अलगाव में होता है, कुछ पुनरावृत्ति और छोटी अवधि के साथ। उसी कारण से पश्चिम सिंड्रोम के लिए यह सामान्य है कि वह पहले से ही उन्नत हो.

वेस्ट सिंड्रोम के लिए मुख्य कारणों में से एक पाया गया है हाइपोक्सिया इस्कीमिक, हालांकि यह भिन्न हो सकते हैं। किसी भी मामले में सिंड्रोम के कारणों को जन्मपूर्व, नवजात और प्रसवोत्तर पृष्ठभूमि से जोड़ा गया है.

1. प्रनतपाल

पश्चिम सिंड्रोम विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताओं के कारण हो सकता है. न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस द्वारा भी, कुछ संक्रमण और चयापचय संबंधी रोग, जन्म के पहले की अवधि में होने वाले अन्य कारणों के साथ-साथ हाइपोक्सिया-इस्केमिक.

2. पेरीनाटल्स

यह हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी के कारण भी हो सकता है, चयनात्मक तंत्रिका परिगलन या हाइपोग्लाइकेमिया, अन्य चिकित्सा स्थितियों में जो गर्भावस्था के 28 वें सप्ताह से लेकर जन्म के सातवें दिन तक होती हैं.

3. प्रसवोत्तर

पश्चिम सिंड्रोम भी विभिन्न संक्रमणों से संबंधित है जो बच्चे के जन्म के बाद और प्रारंभिक बचपन के विकास में होते हैं, बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस या मस्तिष्क के फोड़े के रूप में. इसे हेमोरेज, ट्रूमैटिस और ब्रेन ट्यूमर की उपस्थिति से भी जोड़ा गया है.

सबसे आम लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर अचानक (आगे) फ्लेक्सियन के साथ, साथ में प्रस्तुत करता है शरीर की कठोरता जो दोनों तरफ हाथ और पैर को समान रूप से प्रभावित करती है (इसे "टॉनिक रूप" के रूप में जाना जाता है)। कभी-कभी यह हथियार और पैरों को आगे फेंकने के साथ प्रस्तुत करता है, जिसे "एक्स्टेंसर ऐंठन" कहा जाता है.

यदि बच्चे के लेटते समय ऐंठन होती है, तो विशिष्ट पैटर्न घुटनों, हाथों और सिर के आगे झुकना है.

हालांकि एकल ऐंठन हो सकती है, विशेष रूप से सिंड्रोम के विकास के शुरुआती चरणों में, मिर्गी का दौरा आमतौर पर एक या दो सेकंड तक रहता है. तब आप एक विराम का पालन कर सकते हैं, और तुरंत एक ऐंठन अधिक। दूसरे शब्दों में, वे अक्सर बार-बार होते हैं.

निदान

यह दशा विभिन्न क्षेत्रों में शिशु के विकास को प्रभावित कर सकता है, साथ ही उनकी देखभाल करने वालों के लिए बहुत अधिक धारणा और पीड़ा होती है, इसलिए उनके निदान और उपचार के बारे में जानना महत्वपूर्ण है। वर्तमान में ऐंठन को नियंत्रित करने और छोटे के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक गतिविधि को बेहतर बनाने के लिए कई विकल्प हैं.

निदान एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक परीक्षण के माध्यम से किया जाता है, जो "हाइपशैरिया" की उपस्थिति को प्रदर्शित या नियंत्रित कर सकता है, मस्तिष्क में विद्युत गतिविधि के अव्यवस्थित पैटर्न.

कभी-कभी ये पैटर्न केवल नींद के दौरान ही दिखाई दे सकते हैं, इसलिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम को अलग-अलग समय पर किया जाना और अन्य परीक्षणों के साथ होना आम है। उदाहरण के लिए, मस्तिष्क स्कैन (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और कभी-कभी मस्तिष्कमेरु द्रव के परीक्षण, सिंड्रोम के कारण का पता लगाने के लिए.

मुख्य उपचार

सबसे आम उपचार औषधीय है। ऐसे अध्ययन हैं जो सुझाव देते हैं कि वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक दवाओं के उपचार के लिए अनुकूल प्रतिक्रिया करता है, जैसे विगाबट्रिन (सब्रिल के नाम से जाना जाता है)। उत्तरार्द्ध केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मुख्य अवरोधक गामा-अमीनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए) की कमी को रोकता है। जब उक्त एसिड की सांद्रता कम हो जाती है तो विद्युत गतिविधि तेज हो सकती है, इसलिए ये दवाएं इसे विनियमित करने में मदद करती हैं। नाइट्रेज़ेपम और एपिलिम का उपयोग एक ही अर्थ में किया जाता है.

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का भी उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, एक उपचार जो बरामदगी और हाइपशैरिया को कम करने में बहुत प्रभावी है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड और एंटीपीलेप्टिक दवाओं दोनों का उपयोग किया जाता है प्रतिकूल प्रभाव विकसित करने की उच्च संभावना के कारण महत्वपूर्ण चिकित्सा नियंत्रण महत्त्वपूर्ण.

जिस तरह से सिंड्रोम घर पर होता है, उसके आधार पर उपचार कम या ज्यादा लंबा हो सकता है। एक ही अर्थ में, मिरगी के एपिसोड के अलग-अलग परिणाम हो सकते हैं, खासकर तंत्रिका तंत्र के विकास में.

साइकोमोटर विकास से संबंधित विभिन्न कौशल और कुछ संज्ञानात्मक प्रक्रियाएं प्रभावित हो सकती हैं।. यह भी संभावना है कि बच्चे बचपन के अन्य समय में अन्य प्रकार की मिर्गी का विकास करते हैं। उत्तरार्द्ध भी एक विशिष्ट उपचार का पालन कर सकते हैं जिस तरह से वे प्रस्तुत किए जाते हैं.

संदर्भ संबंधी संदर्भ:

• मिर्गी लड़ाई (2018)। वेस्ट सिंड्रोम (शिशु की ऐंठन)। 29 जून, 2018 को प्राप्त किया गया। https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms पर उपलब्ध
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