ओहतारा सिंड्रोम के कारण, लक्षण और उपचार

बचपन के दौरान, विशेष रूप से जन्म के बाद या गर्भधारण की अवधि के दौरान, यह अपेक्षाकृत अक्सर होता है कि जीवन के इस नाजुक चरण के दौरान आनुवांशिक असंतुलन या परिवर्तन से तंत्रिका संबंधी रोग होते हैं। उदाहरण के लिए, ऐसा होता है एक एपिलेप्टिक प्रकार पैथोलॉजी जिसे ओहतारा सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है.

इस लेख में हम देखेंगे कि इस मिरगी के कारण से जुड़े लक्षण, लक्षण और उपचार क्या हैं.

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ओहतारा सिंड्रोम क्या है?

प्रारंभिक शिशु मिर्गी एन्सेफैलोपैथी, जिसे ओहतारा सिंड्रोम भी कहा जाता है, मिर्गी का एक प्रकार है जो बहुत शुरुआती है; विशेष रूप से, यह कुछ महीनों की उम्र के बच्चों में, प्रसव के बाद पहली तिमाही से पहले, या जन्म से पहले भी कई बार प्रकट होता है।.

इस तथ्य के बावजूद कि मिर्गी एक अपेक्षाकृत सामान्य न्यूरोलॉजिकल बीमारी है, ओहतारा सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, और यह अनुमान लगाया जाता है कि यह बचपन की मिर्गी के 4% से कम मामलों का प्रतिनिधित्व करती है (हालांकि इसकी उपस्थिति को सजातीय रूप से वितरित नहीं किया गया है, क्योंकि लड़कियों की तुलना में बच्चों को अधिक प्रभावित करता है).

लक्षण

ओहतारा सिंड्रोम के लक्षण मिरगी के दौरे से जुड़े परिवर्तनों से जुड़े होते हैं. ये संकट आम तौर पर टॉनिक होते हैं (यानी, तीव्र, मांसपेशियों की कठोरता की स्थिति के साथ जिसमें लगभग हमेशा जमीन पर गिरना और ज्ञान का नुकसान होता है) और शायद ही कभी मायोक्लोनिक (यानी, मांसपेशियों की कठोरता की छोटी अवस्था और अक्सर होता है) संकट इतना कम महत्वपूर्ण है कि यह किसी का ध्यान नहीं जा सकता).

मायोक्लोनिक दौरे के मामले में, मांसपेशियों की कठोरता की अवधि आमतौर पर लगभग 10 सेकंड तक रहती है, और जागने की स्थिति में और नींद के दौरान दोनों दिखाई देती हैं।.

दूसरी ओर, मस्तिष्क के क्षेत्रों के आधार पर जो इसके कामकाज को प्रभावित करते हैं, ये संकट फोकल या सामान्यीकृत हो सकते हैं.

अन्य संबंधित लक्षण एपनिया हैं और निगलने और सांस लेने में कठिनाई.

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निदान

इस तरह की दुर्लभ बीमारी होने के कारण, निदान के लिए कोई विशिष्ट उपकरण नहीं है, और यह चिकित्सा टीम के अनुभव से पैदा होता है। ऐसा करने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक तंत्रिका गतिविधि के लिए न्यूरोइमेजिंग और स्कैनिंग तकनीक का उपयोग करते हैं, जैसे कि कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी या एन्सेफालोग्राम, जो गतिविधि की बहुत सक्रिय चोटियों के साथ एक विशेषता सक्रियण पैटर्न का पता चलता है, जिसके बाद बड़ी शांतता होती है।.

विशिष्ट साधनों की कमी का मतलब है कि मृत्यु अक्सर स्पष्ट रूप से यह जानने से पहले होती है कि किस प्रकार की मिर्गी शामिल है, और कभी-कभी बीमारी के प्रकार पर कोई आम सहमति नहीं हो सकती है।.

ओमाहारा सिंड्रोम के कारण

सामान्य रूप से सभी प्रकार की मिर्गी के साथ, ओहताहारा सिंड्रोम के कारण अपेक्षाकृत अज्ञात हैं। मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाओं में पैदा होने वाले न्यूरोनल सक्रियण का अजीब पैटर्न इसकी उत्पत्ति से जाना जाता है, लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि न्यूरॉन्स के विद्युत फायरिंग के इस पैटर्न का क्या कारण बनता है और बाकी तंत्रिका तंत्र में फैलने लगता है।.

यदि हम अन्य स्वास्थ्य समस्याओं को ध्यान में रखते हैं जो इन मिर्गी के दौरे की शुरुआत को तेज कर सकते हैं, तो यह ज्ञात है कि चयापचय संबंधी विकार, ट्यूमर की उपस्थिति, दिल के दौरे, तंत्रिका तंत्र में विकृति और कुछ आनुवंशिक असामान्यताएं भी इस बीमारी से जुड़ी हुई हैं।.

उपचार

ओहटारा सिंड्रोम वाले बच्चों के मामलों में हस्तक्षेप करने के लिए उपयोग किए जाने वाले चिकित्सा उपचार के रूप आमतौर पर दवाओं के प्रशासन पर आधारित होते हैं जो आमतौर पर अन्य प्रकार के मिर्गी के लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है, जैसे कि क्लोनाज़ेपम या फेनोबार्बिटल।.

दूसरी ओर, आहार में परिवर्तन (जैसे कि साइटोनास डायट के साथ) पर आधारित हस्तक्षेप का भी उपयोग किया गया है, भले ही बहुत कम सफलता के साथ। सामान्य तौर पर, रोग के विकास में सुधार नहीं होता है, और मिर्गी के दौरे अधिक लगातार और तीव्र हो जाते हैं.

चरम मामलों में, सर्जरी का सहारा लिया जा सकता है, क्योंकि यह अन्य प्रकार की मिर्गी में किया जाता है, हालांकि शुरुआती उम्र में ये हस्तक्षेप बहुत जटिल होते हैं।.

पूर्वानुमान

दूसरी ओर, यह खराब रोग के साथ एक बीमारी है, और अधिकांश मामले बचपन की शुरुआत में ही समाप्त हो जाते हैं, क्योंकि यह बीमारी और भी बदतर हो जाती है। भले ही पहले सत्र के दौरान उपचार सिंड्रोम के पाठ्यक्रम में सुधार करने के लिए लगता है, बाद में इसकी प्रभावशीलता अधिक मध्यम हो जाती है.

इसके अलावा, ओहताहारा सिंड्रोम दूसरों को दिखाई दे सकता है मिर्गी के दौरे के प्रभाव से संबंधित स्वास्थ्य समस्याएं जीव पर, जैसे मानसिक मंदता, श्वसन समस्याएं, आदि। इसका मतलब यह है कि उन बच्चों में भी जो जीवन के पहले वर्ष से बड़े हैं, उन्हें एक निश्चित प्रकार की विकलांगता के साथ छोड़ दिया जाता है, जिसमें उन्हें अनुकूलन करने में सक्षम होना चाहिए।.

इस तरह के न्यूरोलॉजिकल रोगों में अनुसंधान की प्रगति पर भरोसा करना आवश्यक होगा, एक गंभीर स्वास्थ्य समस्या को रोकने के लिए ओहतारा सिंड्रोम के लिए आवश्यक रोकथाम, निदान और उपचार के उपकरण विकसित करना।.