Landau-Kleffner सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

यद्यपि हम आम तौर पर यह महसूस नहीं करते हैं, हम में से हर एक बड़ी संख्या में अत्यधिक जटिल संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं को करता है। और क्या यह गतिविधियां और कौशल हैं जो हम आम तौर पर प्रदान करते हैं और यहां तक ​​कि सरल के लिए विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों के बीच बहुत अधिक इंटरैक्शन की आवश्यकता होती है जो विभिन्न प्रकार की जानकारी संभालते हैं। इसका एक उदाहरण भाषण है, जिसका विकास संचार और समाज में जीवन के अनुकूल होने पर बहुत उपयोगी है.

हालांकि, विभिन्न विकार, बीमारियां और चोटें हैं जो इस क्षमता को विकसित करने और बनाए रखने के दौरान महत्वपूर्ण जटिलताएं पैदा कर सकती हैं. यह लैंडौ-क्लेफ़र सिंड्रोम का मामला है, एक दुर्लभ बीमारी जिसके बारे में हम इस लेख में बात करने जा रहे हैं.

• संबंधित लेख: "सिंड्रोम, विकार और बीमारी के बीच अंतर"

Landau-Kleffner सिंड्रोम: विवरण और लक्षण

Landau-Kleffner सिंड्रोम है बच्चों में एक शाखा और दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल रोग, कम से कम ग्रहणशील स्तर पर एक प्रगतिशील वाचाघात की उपस्थिति की विशेषता है जो आमतौर पर इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक परिवर्तनों से जुड़ी होती है, जो आमतौर पर मिर्गी के दौरे की पीड़ा से जुड़ी होती हैं। वास्तव में, इसे मिरगी विकार के साथ मिरगी वाचाघात, अधिग्रहित मिरगी वाचाघात या वाचाघात भी कहा जाता है.

इस स्थिति के लक्षणों में से एक उपर्युक्त वाचाघात की उपस्थिति है, जो व्यापक हो सकता है (अर्थात, भाषा को समझने में समस्याएं हैं), अभिव्यंजक (इस के उत्पादन में) या मिश्रित, समय की अवधि के बाद जिसमें भाषा का विकास बच्चे की उम्र के लिए आदर्श था। वास्तव में, बच्चा अचानक या उत्तरोत्तर प्राप्त क्षमताओं को खो सकता है. सबसे आम है कि एक व्यापक प्रकृति की समस्याएं हैं, भाषा को समझने की क्षमता खो देती है और यहां तक ​​कि मौन भी हो सकता है.

सबसे आम लक्षणों में से एक यह है कि वास्तव में आपासिया की उपस्थिति से संबंधित है (और यह वास्तव में काफी हद तक परिवर्तन जो इसे उत्पन्न करता है) मिरगी के दौरे की पीड़ा है, मौजूदा आप प्रभावित लोगों के व्यावहारिक रूप से तीन चौथाई हैं। । ये संकट किसी भी प्रकार के हो सकते हैं, और मस्तिष्क क्षेत्र के साथ-साथ सामान्य स्तर पर एकतरफा और द्विपक्षीय रूप से दिखाई दे सकते हैं.

सबसे आम है कि मिर्गी का दौरा या लौकिक लोब को प्रभावित करता है, वे आमतौर पर धीमी नींद के दौरान सक्रिय होते हैं और मस्तिष्क के बाकी हिस्सों में सामान्यीकरण करते हैं. ऐसे मामले भी हैं जिनमें वे नहीं होते हैं, या कम से कम नैदानिक ​​स्तर पर नहीं होते हैं.

वे दूसरे तरीके से भी दिखाई दे सकते हैं और कर सकते हैं, हालांकि यह विकार को परिभाषित करने वाली कोई चीज नहीं है, व्यवहार स्तर पर समस्याएं: चिड़चिड़ापन, क्रोध, आक्रामकता और मोटर आंदोलन, साथ ही ऑटिस्टिक विशेषताएं।.

इस बीमारी के लक्षण किसी भी उम्र में 18 महीने से 13 साल के बीच दिखाई दे सकते हैं, हालांकि यह तीन से चार और सात साल की उम्र के बीच अधिक आम है.

• शायद आप रुचि रखते हैं: "Aphasias: मुख्य भाषा विकार"

इस विकार के कारण

इस असामान्य बीमारी के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं, हालांकि इस संबंध में कई परिकल्पनाएं हैं.

उनमें से एक विशेष रूप से एक आनुवंशिक परिवर्तन के साथ सामना किए जाने की संभावना पर विचार करता है GRIN2A जीन उत्परिवर्तन का उत्पाद.

अन्य परिकल्पनाएं, जिनमें पहले वाले को गर्भपात नहीं करना पड़ता है, यह इंगित करता है कि समस्या नाबालिगों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया या परिवर्तन से उत्पन्न हो सकती है, और यहां तक ​​कि हर्पीज जैसे संक्रमण के कारण भी।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

Landau-Kleffner सिंड्रोम का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील और उतार-चढ़ाव वाला होता है, रोगसूचकता का हिस्सा उम्र के साथ गायब हो सकता है.

जहां तक ​​पूर्वानुमान का संबंध है, यह मामले के आधार पर बहुत भिन्न हो सकता है। आमतौर पर रोगसूचकता का हिस्सा गायब हो जाता है (विशेषकर मिर्गी आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान गायब हो जाती है), हालांकि विषय की जीवन भर अपाहिज समस्याएं रह सकती हैं.

जब तक उनका इलाज किया जाता है लगभग एक चौथाई मामलों में पूर्ण वसूली हो सकती है. यह बहुत अधिक लगातार है, हालांकि, वहां छोटी सीक्वेल बनी रहती है और भाषण कठिनाइयों। अंत में लगभग एक चौथाई रोगियों में गंभीर सीक्वेल हो सकता है.

एक सामान्य नियम के रूप में, पहले लक्षणों की शुरुआत खराब प्रोग्नोसिस और सीक्वेल की संभावना अधिक होती है, न केवल समस्या के कारण बल्कि विकास के दौरान संचार कौशल के विकास की कमी के कारण।.

इलाज

इस बीमारी का इलाज एक बहु-विषयक दृष्टिकोण की आवश्यकता है, प्रस्तुत समस्याओं को विभिन्न विषयों से निपटा जाना चाहिए.

एपिलेप्टिक प्रकार के परिवर्तन, हालांकि आमतौर पर उम्र के साथ गायब हो जाते हैं, चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, इस तरह के लामोत्रिगिन के रूप में एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। साथ ही स्टेरॉयड और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन प्रभावी रहे हैं, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन भी। वागस तंत्रिका उत्तेजना का उपयोग कभी-कभी किया जाता है. कुछ मामलों में सर्जरी आवश्यक हो सकती है.

वाचाघात के संबंध में, भाषण चिकित्सा और भाषा चिकित्सा के स्तर पर एक गहन कार्य आवश्यक होगा। कुछ मामलों में पाठयक्रम अनुकूलन या विशेष शिक्षा स्कूलों का उपयोग करना भी आवश्यक हो सकता है। व्यवहार संबंधी समस्याओं और मनोवैज्ञानिक परिवर्तनों पर भी अलग से काम किया जाना चाहिए.

अंत में, बच्चे और उनके माता-पिता और पर्यावरण दोनों की मनोचिकित्सा बच्चे के बेहतर विकास को बढ़ावा दे सकती है और बीमारी और जटिलताओं से निपटने के लिए अधिक समझ और क्षमता जो दिन में पैदा हो सकती है.

संदर्भ संबंधी संदर्भ:

• ऐकार्डी, जे। (1999)। लैंडौ-क्लेफ़नर सिंड्रोम। रेव न्यूरोल। 29: 380-5.
• एसोसिएशन Landau-Kleffner Syndrome (s.f.)। SLK क्या है? [ऑनलाइन]। यहाँ उपलब्ध है: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• लांडौ, डब्ल्यू.एम. और क्लेफ़नर, एफ.आर. (१ ९ ५।) बच्चों में ऐंठन विकार के साथ अधिग्रहित वाचाघात का सिंड्रोम। न्यूरोलॉजी, 7: 523-30.
• नीटो, एम।, लोपेज़, एम.आई., कैंडाउ, आर।, एल। रुइज़, एल।, रुफो, एम। और कोरेया, ए। (1997)। अधिग्रहित एपिलेप्टिक एपेशिया (लैंडौ-क्लेफ़नर सिंड्रोम)। 10 मामलों का योगदान। बाल चिकित्सा के स्पेनिश एनल, 47 (6): 611-617.
• पॉज़ो, ए.जे., पॉज़ो, डी।, कैरिलो, बी।, साइमन, एन।, लल्नेस, एम। और पॉज़ो, डी। (2005)। लैंडौ-क्लेफ़नर सिंड्रोम। दो मामलों की प्रस्तुति। बाल रोग के क्यूबा जर्नल, 77 (2).