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बांका वाकर के विकृति का कारण, लक्षण और उपचार
बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान जन्मजात रोग होते हैं। इस लेख में हम उनमें से एक के बारे में बात करेंगे: बांका वाकर की विकृति, जो सेरिबैलम और आस-पास के क्षेत्रों को प्रभावित करता है और जलशीर्ष जैसे गंभीर लक्षण पैदा करता है.
हम बताएंगे कि वे क्या हैं इस सिंड्रोम के कारण और क्या संकेत और लक्षण इसकी पहचान करने में मदद कर सकते हैं. इस विकृति का प्रारंभिक पता शिशु के अस्तित्व को सुनिश्चित करने के लिए मौलिक हो सकता है.
डेंडी वॉकर की खराबी क्या है?
दांडी वॉकर सिंड्रोम एक एन्सेफेलिक विकार है जो भ्रूण के विकास के दौरान होता है। विशेष रूप से, वे उत्पादित होते हैं खोपड़ी के आधार पर सेरिबैलम में विकृति और चौथे वेंट्रिकल में.
सेरिबैलम मस्तिष्क के निचले हिस्से में स्थित है। वह आंदोलन, अनुभूति, ध्यान और सीखने के नियंत्रण में शामिल है। सेरिबैलम को नुकसान अक्सर आंदोलन, संतुलन और मोटर सीखने में बाधा उत्पन्न करता है.
सेरेब्रल वेंट्रिकल मस्तिष्क की गुहाएं हैं, जिसके माध्यम से मस्तिष्कमेरु तरल पदार्थ घूमता है, जो कुशन सिर पर उड़ता है और रक्त प्लाज्मा के समान अन्य कार्यों के बीच, मस्तिष्क तक पोषक तत्वों को पहुंचाता है। चौथा वेंट्रिकल मस्तिष्क को रीढ़ की हड्डी के केंद्रीय वाहिनी से जोड़ता है.
बांका वाकर की विकृति प्रत्येक 30 हजार जन्मों में से 1 में होता है लगभग, और शिशु जलशीर्ष के 4 से 12% मामलों का कारण है। यह लड़कों की तुलना में लड़कियों में अधिक आम है.
के बारे में इस सिंड्रोम से 70% बच्चे मर जाते हैं. हालांकि, परिवर्तन की तीव्रता के अनुसार रोग का निदान भिन्न होता है। जबकि कुछ प्रभावित बच्चे सामान्य रूप से संज्ञानात्मक क्षेत्र में विकसित होते हैं, दूसरों को उपचार के बाद भी बहुत गंभीर प्रभाव पड़ सकता है.
- संबंधित लेख: "मानव सेरिबैलम: इसके भाग और कार्य"
लक्षण और संकेत
पश्चगामी फोसा में परिवर्तन के तीन मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं अनुमस्तिष्क वर्मिस के अविकसितता, इस संरचना के दो गोलार्धों को जोड़ता है, चौथे वेंट्रिकल का सिस्टिक फैलाव और खोपड़ी के आधार पर स्थित सेरेब्रल फोसा का विस्तार।.
बांका वाकर की विकृति अक्सर जलशीर्ष का कारण बनता है, एक विकार जिसमें मस्तिष्कमेरु द्रव मस्तिष्क में दबाव बढ़ाता है, सिर में सूजन और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाता है.
इस बीमारी के लक्षण मामले की गंभीरता और उम्र के आधार पर भिन्न होते हैं। हाइड्रोसिफ़लस के अलावा, लड़कियों और लड़कों को डैंडी वॉकर का निदान आमतौर पर मौजूद होता है निम्नलिखित संकेत और लक्षण जुड़े:
- पेशी शोष
- मांसपेशियों की टोन में बदलाव
- संतुलन की कमी (गतिभंग)
- मोटर विकास में देरी
- संज्ञानात्मक घाटे
- इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि
- Nystagmus (आंखों के बेकाबू आंदोलनों)
- बरामदगी
- सिरदर्द
- उल्टी
- श्वसन विफलता
इस सिंड्रोम के कारण
प्रारंभिक गर्भावस्था के दौरान सेरिबैलम और आसपास के क्षेत्रों में विकास में परिवर्तन के कारण डेंडी वॉकर की विकृति होती है। विशेष रूप से, इस सिंड्रोम के साथ संबद्ध किया गया है दमन, अनुपस्थिति और कुछ गुणसूत्रों का दोहराव.
आनुवंशिक परिवर्तन इन परिवर्तनों से संबंधित पाए गए हैं, संभवतः एक्स गुणसूत्र से जुड़े या ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस से जुड़े हैं। डेन्डी वाकर के साथ पहले से ही बच्चे पैदा करने वाली महिलाओं के बच्चों में पुनरावृत्ति का खतरा 1 से 5% के बीच है.
ये आनुवांशिक कारक कई हैं और एक दूसरे के साथ बातचीत कर सकते हैं, साथ ही साथ सेरेब्रल फोसा के विभिन्न परिवर्तनों को जन्म दे सकते हैं.
पर्यावरणीय कारक भी इस विकार के विकास में प्रासंगिक हो सकते हैं, हालांकि वे जैविक कारकों की तुलना में कम वजन वाले लगते हैं.
संबंधित विकार
आमतौर पर पश्च मस्तिष्क विकृति के विकृति को डेंडी वाकर सिंड्रोम में वर्गीकृत किया जाता है, हालांकि प्रभावित क्षेत्रों के आधार पर विभिन्न परिवर्तन हो सकते हैं।.
एक समान विकार जिसे हम "वैरिएंट ऑफ डैंडी-वॉकर सिंड्रोम" के रूप में जानते हैं; इस श्रेणी में सेरिबैलम और चौथे वेंट्रिकल की स्थितियां शामिल हैं जो डैंडी-वाकर विरूपण के रूप में कड़ाई से वर्गीकृत नहीं हैं।.
इन मामलों में संकेत और लक्षण कम गंभीर होते हैं: आमतौर पर पीछे का फोसा और चौथा वेंट्रिकल कम बढ़े हुए होते हैं और इनसिस्टेड हिस्सा भी छोटा होता है। डंडी-वाकर सिंड्रोम के प्रकार में हाइड्रोसिफ़लस कम होता है.
आस-पास की अन्य बीमारियां सिलियोपैथिस हैं, जो सिलिया नामक इंट्रासेल्युलर ऑर्गेनेल को प्रभावित करते हैं. सिलियोपैथियां आनुवांशिक दोषों के कारण होती हैं और शरीर के विकास में कई बदलाव लाती हैं, जिनमें डैंडी-वॉकर भी शामिल हैं।.
हस्तक्षेप और उपचार
हाइड्रोसिफ़लस का उपचार मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्रों को सहायक तरीके से सूखा कर किया जाता है: एक ट्यूब को शल्य चिकित्सा द्वारा डाला जाता है मस्तिष्कमेरु द्रव को पुनर्निर्देशित करें उन क्षेत्रों में जहां इसे पुन: स्थापित किया जा सकता है.
एक और तरीका जो हाल ही में डैंडी वॉकर सिंड्रोम के इलाज में इस्तेमाल किया गया है वह तीसरे वेंट्रिकल का पंचर है। यह वेंट्रिकुलर सिस्ट के आकार को कम करने और इस प्रकार लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से किया जाता है.
मोटर थेरेपी और भाषाई पुनर्वास वे इस बीमारी वाले बच्चों की मदद करने के लिए आवश्यक हैं। परिवारों का समर्थन बच्चों की भलाई और सही विकास सुनिश्चित करने के लिए भी महत्वपूर्ण है.