एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) लक्षण और उपचार

इसकी कम घटना के बावजूद लेकिन काफी दृश्यता है, एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थितियों के साथ सबसे बड़ी चुनौतियों में से एक है जिससे वैज्ञानिक समुदाय का सामना हो। चूंकि, यह पहली बार 1869 में वर्णित किया गया था, फिर भी इसके बारे में बहुत कम ज्ञान है.

इस लेख के दौरान हम इस बीमारी, इसकी मुख्य विशेषताओं और लक्षणों के बारे में बात करेंगे जो इसे अन्य न्यूरोनल बीमारियों से अलग करते हैं। हम इसके संभावित कारणों और सबसे प्रभावी उपचार दिशानिर्देशों का भी वर्णन करेंगे.

• संबंधित लेख: "न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग: प्रकार, लक्षण और उपचार"

Amyotrophic Lateral Sclerosis या ALS क्या है??

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS), मोटर न्यूरॉन बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, यह दुनिया भर में सबसे प्रसिद्ध न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों में से एक है। कारण यह है कि मशहूर हस्तियों जैसे वैज्ञानिक स्टीफन हॉकिंग या बेसबॉल खिलाड़ी लो गेहरिग, जिन्होंने महान दृश्यता प्रदान की है, से पीड़ित हैं.

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मोटर या मोटर न्यूरॉन्स की गतिविधि में क्रमिक कमी के कारण प्रतिष्ठित है, जो अंततः काम करना बंद कर देते हैं और मर जाते हैं। ये कोशिकाएँ स्वैच्छिक मांसलता की गति को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार होती हैं। इसलिए, मरते समय वे उक्त मांसपेशियों के कमजोर और शोष का कारण बनते हैं.

यह रोग एक क्रमिक और अपक्षयी तरीके से आगे बढ़ता है, जिसका अर्थ है कि मांसपेशियों की ताकत धीरे-धीरे कम हो जाती है जब तक कि रोगी शरीर के कुल पक्षाघात से ग्रस्त नहीं होते हैं, जिसमें निरोधात्मक मांसपेशियों के नियंत्रण में कमी को जोड़ा जाता है।.

ज्यादातर मामलों में रोगी को कुल निर्भरता की स्थिति में व्हीलचेयर पर रहने के लिए मजबूर किया जाता है और जिसका पूर्वानुमान आमतौर पर घातक होता है। हालांकि, लगभग किसी भी आंदोलन को करने की क्षमता के इस पूर्ण नुकसान के बावजूद, ALS वाले मरीज़ अपनी संवेदी, संज्ञानात्मक और बौद्धिक क्षमताओं को बरकरार रखते हैं, चूंकि मोटर कौशल से संबंधित कोई मस्तिष्क समारोह इस न्यूरोडीजेनेरेशन के लिए प्रतिरक्षा नहीं रहता है। उसी तरह, व्यक्ति के दिनों के अंत तक आंखों की गति, साथ ही स्फिंक्टर की मांसपेशियों को नियंत्रित किया जाता है।.

• शायद आप रुचि रखते हैं: "मोटर न्यूरॉन्स: परिभाषा, प्रकार और विकृति विज्ञान"

प्रसार

Amyotrophic Lateral Sclerosis की घटना है हर 100,000 लोगों के लगभग दो वार्षिक मामले सामान्य जनसंख्या से संबंधित। इसके अलावा, यह देखा गया है कि ELA लोगों के कुछ हद तक अधिक समूहों को प्रभावित करता है, जिनमें से फुटबॉल खिलाड़ी या अन्य खिलाड़ी हैं। हालांकि, इस घटना के कारणों का निर्धारण अभी तक नहीं किया गया है.

इस बीमारी के विकसित होने की सबसे अधिक संभावना आबादी की विशेषताओं के संदर्भ में, एएलएस आमतौर पर 40 और 70 और उसके साथ के लोगों में अधिक हद तक दिखाई देता है महिलाओं की तुलना में पुरुषों में बहुत अधिक बार, हालांकि बारीकियों के साथ, जैसा कि हम देखेंगे.

आपके क्या लक्षण हैं?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस के पहले लक्षण आमतौर पर अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन, किसी विशेष अंग में मांसपेशियों की कमजोरी या बोलने की क्षमता में परिवर्तन है, जो रोग के विकास के साथ, आंदोलनों को करने, खाने या सांस लेने की क्षमता को भी प्रभावित करते हैं। । हालांकि ये पहले लक्षण समय बीतने के साथ एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं, मांसपेशियों को प्रभावित करने वाली शोष मांसपेशियों के बड़े पैमाने पर नुकसान की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, शरीर के वजन के.

इसके अलावा, रोग का विकास सभी मांसपेशी समूहों के लिए समान नहीं है। कभी-कभी, शरीर के कुछ हिस्सों की पेशी विकृति बहुत धीमी गति से होती है, और विकलांगता की एक निश्चित डिग्री को रोक भी सकती है और बनाए भी रख सकती है।.

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, संवेदी, संज्ञानात्मक और बौद्धिक क्षमता पूरी तरह से संरक्षित हैं; साथ ही स्फिंक्टर नियंत्रण और यौन कार्य। हालांकि, कुछ लोग ईएलए से प्रभावित हैं उस राज्य से जुड़े माध्यमिक मनोवैज्ञानिक लक्षणों को विकसित कर सकते हैं जिसमें वे हैं और जिसके बारे में वे पूरी तरह से अवगत हैं, ये लक्षण भावनात्मक अस्थिरता या अवसादग्रस्तता चरणों जैसे प्रभाव के परिवर्तन से जुड़े हैं.

हालांकि Amyotrophic Lateral Sclerosis रोगी में किसी भी प्रकार का दर्द पैदा किए बिना विकसित होने की विशेषता है, मांसपेशियों की ऐंठन की उपस्थिति और गतिशीलता की प्रगतिशील कमी वे आमतौर पर व्यक्ति में असुविधा पैदा करते हैं। हालांकि, शारीरिक व्यायाम और दवा के साथ इन परेशानियों को कम किया जा सकता है.

का कारण बनता है

हालाँकि, फिलहाल, Amyotrophic Lateral Sclerosis के कारणों को निश्चितता के साथ स्थापित नहीं किया गया है, यह ज्ञात है कि 5 और 10% मामलों के बीच एक वंशानुगत आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है.

हालांकि, हाल के अध्ययन ईएलए के संभावित कारणों का निर्धारण करते समय विभिन्न संभावनाओं को खोलते हैं:

1. आनुवंशिक परिवर्तन

शोधकर्ताओं के अनुसार, कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो एम्योट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस का कारण बन सकते हैं, जो रोग के गैर-वंशानुगत संस्करणों के समान लक्षण पैदा करते हैं.

2. रासायनिक असंतुलन

यह साबित हो चुका है कि ALS के मरीज पेश करते हैं असामान्य रूप से ग्लूटामेट का उच्च स्तर, जो कुछ प्रकार के न्यूरॉन्स के लिए विषाक्त हो सकता है.

• शायद आप रुचि रखते हैं: "ग्लूटामेट (न्यूरोट्रांसमीटर): परिभाषा और कार्य"

3. प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का परिवर्तन

एक और परिकल्पना वह है जो ईएलए से संबंधित है एक अव्यवस्थित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया. नतीजतन, व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करती है और न्यूरोनल मौत का कारण बनती है.

4. गरीब प्रोटीन प्रशासन

तंत्रिका कोशिकाओं के अंदर पाए जाने वाले प्रोटीन का असामान्य गठन एक उत्पन्न कर सकता है तंत्रिका कोशिकाओं का क्षरण और विनाश.

जोखिम कारक

पारंपरिक रूप से एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की उपस्थिति से जुड़े जोखिम कारकों के बारे में, निम्नलिखित पाए जाते हैं.

आनुवंशिक विरासत

ELA के साथ उनके कुछ माता-पिता के साथ लोग रोग विकसित होने की 50% अधिक संभावना है.

लिंग

70 वर्ष की आयु से पहले, ALS विकसित करने के लिए पुरुष सेक्स एक उच्च जोखिम कारक है। 70 के बाद, यह अंतर गायब हो जाता है.

आयु

40 से 60 वर्ष के बीच की आयु इस बीमारी के लक्षणों की उपस्थिति का सबसे अधिक खतरा है.

तंबाकू के साथ आदतें

धूम्रपान की आदत सबसे खतरनाक बाहरी जोखिम कारक है ईएलए के विकास के समय। 45-50 वर्ष की महिलाओं में यह जोखिम बढ़ जाता है.

पर्यावरण विषाक्त पदार्थों के संपर्क में

कुछ अध्ययन लिंक पर्यावरण के विषाक्त पदार्थ, जैसे सीसा या अन्य विषाक्त पदार्थ, इमारतों और घरों में मौजूद होते हैं, ईएलए के विकास के लिए। हालाँकि, अभी तक इस एसोसिएशन का पूर्ण प्रदर्शन नहीं हुआ है.

लोगों के कुछ समूह

जैसा कि लेख की शुरुआत में चर्चा की गई थी, ऐसे लोगों के कुछ विशिष्ट समूह हैं जो एएलएस विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं। यद्यपि कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं, जो लोग सैन्य सेवा प्रस्तुत करते हैं, उनमें एएलएस का खतरा अधिक होता है; यह अनुमान लगाया जाता है कि कुछ धातुओं, चोटों और गहन प्रयास के संपर्क में आने से.

ईएलए का उपचार और रोग का निदान

फिलहाल, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए एक प्रभावी इलाज विकसित नहीं किया गया है। इसलिए, हालांकि उपचार ALS के प्रभावों को उलट नहीं सकते हैं, वे लक्षणों के विकास में देरी कर सकते हैं, जटिलताओं को रोक सकते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार. बहु-विषयक विशेषज्ञों के समूहों के साथ हस्तक्षेप के माध्यम से, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक उपचारों की एक श्रृंखला की जा सकती है.

कुछ विशिष्ट दवाओं जैसे कि रिलुज़ोल या एडारावोन का प्रशासन करके, यह रोग की प्रगति में देरी कर सकता है, साथ ही दैनिक कार्यों में गिरावट को कम कर सकता है. दुर्भाग्य से, ये दवाएं सभी मामलों में काम नहीं करती हैं और अभी भी कई दुष्प्रभाव हैं.

Amyotrophic Lateral Sclerosis के बाकी परिणामों के बारे में, रोगसूचक उपचार अत्यधिक प्रभावी साबित हुआ है जब अवसाद, दर्द, थकान, कफ, कब्ज या नींद की समस्या जैसे लक्षणों से राहत मिलती है.

एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित रोगियों के साथ किए जाने वाले हस्तक्षेप के प्रकार हैं:

• भौतिक चिकित्सा.
• श्वसन की देखभाल.
• व्यावसायिक चिकित्सा.
• भाषण चिकित्सा.
• मनोवैज्ञानिक समर्थन.
• पोषण संबंधी देखभाल.

उपचार और हस्तक्षेप के प्रकारों के बावजूद, एएलएस रोगियों के लिए रोग का निदान काफी आरक्षित है। रोग के विकास के साथ, रोगी स्वायत्त होने की क्षमता खो देते हैं। पहले लक्षणों के निदान के बाद जीवन प्रत्याशा 3 से 5 साल तक सीमित है.

हालाँकि, चारों ओर 4 में से 1 व्यक्ति 5 साल से ज्यादा समय तक जीवित रह सकता है, जैसा कि स्टीफन हॉकिन्स के साथ होता है। इन सभी मामलों में रोगी को बड़ी संख्या में उपकरणों की आवश्यकता होती है जो उन्हें जीवित रखते हैं.