न्यूरोमस्कुलर रोग वे क्या हैं, उनका इलाज कैसे किया जाता है, और उदाहरण

अपेक्षाकृत कुछ साल पहले, विशेष रूप से 2014 में, तथाकथित आइस बकेट चैलेंज लोकप्रिय हो गया। यह एक एकजुटता अभियान था जिसका उद्देश्य एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या एएलएस के रोगियों के लिए सहायता मांगना था, यह एक बीमारी है जो स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलन को नियंत्रित करने वाले न्यूरॉन्स को उत्तरोत्तर नुकसान पहुंचाती है।.

यह स्थिति तथाकथित का हिस्सा है न्यूरोमस्कुलर रोग, जिनमें से हम इस लेख में बात करेंगे.

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न्यूरोमस्कुलर रोग: मूल परिभाषा

न्यूरोमस्कुलर रोगों को विकारों की एक व्यापक समूह के रूप में समझा जाता है, जिनकी उपस्थिति से विशेषता होती है चोटों या न्यूरोनल उत्पत्ति के अन्य परिवर्तनों द्वारा उत्पन्न मोटर परिवर्तन. इस तरह की बीमारी परिधीय तंत्रिका तंत्र में समस्याओं के कारण होती है, या तो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन, रीढ़ की हड्डी या खुद परिधीय तंत्रिका के स्तर पर.

विशिष्ट लक्षण विकार पर ही निर्भर होंगे, लेकिन आमतौर पर शरीर के एक या एक से अधिक हिस्सों की हाइपोटोनिया या मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति शामिल होती है, मांसपेशियों को शिथिल करने में कठिनाई या असमर्थता (मांसपेशियों को सिकुड़ा रहता है) जो बदले में संवेदनशीलता और स्पर्श संबंधी धारणा में बदलाव और संभावित उपस्थिति पैदा कर सकता है। ऐंठन दिखाई देना असामान्य नहीं है। कुछ बीमारियों में श्वसन प्रणाली और यहां तक ​​कि हृदय के कामकाज को भी प्रभावित किया जा सकता है, इस विषय को सांस लेने और जीवन समर्थन में सहायता की आवश्यकता हो सकती है.

यह बीमारियों और विकारों का सेट है वे आमतौर पर प्रगतिशील और न्यूरोडीजेनेरेटिव होते हैं, जिससे लक्षणों की स्थिति बिगड़ जाती है समय बीतने के साथ। वे आम तौर पर दैनिक जीवन और कुछ प्रकार की विकलांगता और निर्भरता में बड़ी कठिनाइयों को उत्पन्न करते हैं.

सामान्य तौर पर, ये दुर्लभ रोग माने जाने वाले रोग हैं, और कई मामलों में उनके और उनके कामकाज के बारे में मौजूदा ज्ञान दुर्लभ है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि इन विकारों द्वारा उत्पन्न घाटे मोटर प्रकार के हैं, संज्ञानात्मक कार्य को बनाए रखना जब तक कि अन्य सहवर्ती विकृति नहीं हैं जो इसे पैदा करते हैं।.

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का कारण बनता है

न्यूरोमस्कुलर रोग बहुत विविध कारण हो सकते हैं, दोनों आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक शामिल हो सकते हैं.

इन विकारों का एक बड़ा हिस्सा आनुवांशिक कारकों के कारण होता है, दोनों आनुवांशिक विरासत के स्तर पर और डे नोवो म्यूटेशन के स्तर पर, और एक प्राथमिक विकार के रूप में प्रकट होते हैं.

हालाँकि, हम ऐसे कई मामलों को भी जान सकते हैं जिनमें जीवन भर हासिल की गई बीमारियों या संक्रमणों (उदाहरण के लिए, मधुमेह, एचआईवी संक्रमण, न्यूरोसाइफिलिस ...) के कारण न्यूरोमस्कुलर विकार एक और चिकित्सा स्थिति के लिए माध्यमिक है।. वे कुछ पदार्थों के उपभोग के परिणामस्वरूप भी दिखाई दे सकते हैं या दवाओं के लिए प्रतिक्रिया.

कुछ न्यूरोमस्कुलर रोग

न्यूरोमस्कुलर रोगों की श्रेणी के भीतर हम बड़ी संख्या में विकार पा सकते हैं, 150 से अधिक। उनमें से कुछ अपेक्षाकृत जनसंख्या और चिकित्सा समुदाय द्वारा जाना जाता है, जबकि अन्य को शायद ही कोई जानकारी हो. नीचे कुछ ज्ञात न्यूरोमस्कुलर विकार हैं.

1. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

यह रोग, जिसे हम पहले ही उल्लेख कर चुके हैं, आइस बकेट चैलेंज जैसे अभियानों या स्टीफन हॉकिंग जैसी जानी-मानी हस्तियों के पीड़ित होने के तथ्य के कारण अपेक्षाकृत प्रसिद्ध हो गया है।.

विकार प्रभावित करता है और विषय की मोटर कोशिकाओं पर हमला करता है, इसके प्रगतिशील अध: पतन और बाद में मृत्यु का कारण। यह उत्पन्न करता है कि जब तक वे स्वैच्छिक मांसलता के आंदोलन को रोकते हैं, तब तक सभी मोटर की छोटी मांसपेशियां शोष में चली जाती हैं। लंबे समय में, यह रोग मध्यपट और वक्ष की मांसपेशियों की गति को प्रभावित करता है, कृत्रिम श्वसन के उपयोग की आवश्यकता होती है.

2. डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

रोगों के इस समूह के भीतर हम पाते हैं कि आम तौर पर कुछ मांसपेशी फाइबर प्रोटीन की अनुपस्थिति या कमी के कारण होते हैं, जो धारीदार मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। सबसे आम और उन सभी में जाना जाता है, ड्यूचेन पेशी अपविकास, जिसमें प्रगतिशील और सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी और ताकत का नुकसान होता है यह आमतौर पर बचपन में शुरू होता है और जो उत्पादन को समाप्त करता है वह विषय चलने में सक्षम होता है और समय के साथ कार्डियोरेस सांस संबंधी समस्याएं हो सकती हैं जिनके लिए सांस लेने में सहायता की आवश्यकता होती है.

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3. जन्मजात मायोपैथी

आम तौर पर आनुवंशिक उत्पत्ति में, इस तरह की मायोपैथिस का जन्म के तुरंत बाद पता चला है और इसकी विशेषता है मांसपेशियों के विकास में परिवर्तन.

विकार के आधार पर, यह एक प्रगतिशील बिगड़ता नहीं पैदा कर सकता है (जैसा कि नेमालाइन जन्मजात मायोपैथी में होता है, जिसमें शरीर के विभिन्न हिस्सों में सामान्यीकृत हाइपोटोनिया होता है), या मायोट्यूबलर जन्मजात मायोपैथी (जिसमें श्वसन विफलता है) के रूप में घातक हो जाता है।.

4. जन्मजात मायोटोनिया

जन्मजात मायोटोनीज परिवर्तन होते हैं जिसमें यह देखा जाता है इनमें से एक संकुचन के बाद मांसपेशियों और मांसपेशियों की टोन को आराम करने के लिए एक बड़ी कठिनाई. मांसपेशियों को शिथिल करना जटिल और धीमा हो जाता है। व्यायाम करना, भोजन करना या यात्रा करना जटिल हो जाता है। कारण मुख्य रूप से आनुवंशिक हैं.

5. वेस्टफाल बीमारी

की उपस्थिति की विशेषता विकारों का एक समूह कम या ज्यादा ठोस स्थितियों में पक्षाघात के एपिसोड जैसे व्यायाम का प्रदर्शन, समृद्ध खाद्य पदार्थों का सेवन, अत्यधिक तापमान या आघात (वेस्टफाल की बीमारी के अनुसार)। यह समय के साथ गायब हो सकता है.

6. प्रगतिशील मायोसिटिस

पत्थर आदमी की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, इस विकार की विशेषता है मांसपेशियों और ऊतकों की प्रगतिशील संसेचन जैसे कि कण्डरा और स्नायुबंधन, जो आंदोलन को सीमित करता है.

7. मेटाबोलिक मायोपैथी

जिसमें विकार हो समस्या ऊर्जा प्राप्त करने के लिए मांसपेशियों की कठिनाई या अक्षमता में है.

8. मायस्थेनिया ग्रेविस

यह एक न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर हमला करती है, पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के खिलाफ प्रतिक्रिया.

दैनिक जीवन में परिणाम

एक न्यूरोमस्कुलर रोग की पीड़ा, रोगसूचकता से उत्पन्न क्षति के अलावा, रोगी के दैनिक जीवन में नतीजों की एक श्रृंखला होती है, जिसकी गंभीरता विकार और इसके प्रभाव के आधार पर भिन्न हो सकती है। ध्यान रखें कि इस तरह के विकार वाले अधिकांश लोग आमतौर पर संज्ञानात्मक क्षमताओं को संरक्षित किया जाता है, इसलिए वे अपनी कठिनाइयों से अवगत हैं.

कई रोगियों में से सबसे अधिक टिप्पणी एक स्वायत्तता की हानि और उन चीजों को करने के लिए कठिनाई में वृद्धि है जो (जन्मजात रोगों को छोड़कर) पहले कठिनाई के बिना हो सकती थी। कई मामलों में, न्यूरोमस्कुलर बीमारियां अंत में मरीज को बाहरी मदद की जरूरत होती हैं, जो एक चर स्तर पर निर्भरता होती हैं.

यह उम्मीद की जाती है कि बीमारी के अस्तित्व के ज्ञान से पहले शोक की अवधि दिखाई देगी और क्षमताओं का प्रगतिशील नुकसान. इसके अलावा, यह अपेक्षाकृत अक्सर होता है कि चिंता और / या अवसादग्रस्तता के लक्षण निदान के बाद पैदा होते हैं और जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है या समय पर बनी रहती है। इसके अलावा, इस प्रकार के सिंड्रोम के बारे में अपेक्षाकृत कम ज्ञान का मतलब है कि बहुत से रोगियों को यह नहीं पता है कि क्या उम्मीद है, जो आने वाली चीजों के बारे में अनिश्चितता की गहरी भावना पैदा करता है।.

आपका सामाजिक और कार्य जीवन बहुत प्रभावित हो सकता है, दोनों ही विकार से उत्पन्न कठिनाइयों और इसके भावनात्मक परिणामों के कारण हैं, यह इस विषय को पर्यावरण से अलग करना चाहता है.

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एक इलाज की तलाश में

आज अधिकांश न्यूरोमस्कुलर रोगों का इलाज नहीं है. हालांकि, लक्षणों पर काम किया जा सकता है, ताकि इन समस्याओं से पीड़ित लोगों के जीवन स्तर और गुणवत्ता को अनुकूलित किया जा सके, उनके स्वायत्तता और स्वतंत्रता के स्तर में वृद्धि को बढ़ावा दिया जा सके, उनके संसाधनों को बढ़ाया जा सके और उन्हें अपने जीवन को सुविधाजनक बनाने के लिए तंत्र और सहायता प्रदान की जा सके। साथ ही, कई मामलों में एक सही उपचार आपके जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है.

उपयोग किए जाने वाले उपचारों में से एक फिजियोथेरेपी और न्यूरोरेहिब्यूशन है. इसका उद्देश्य मोटर कार्यों को यथासंभव लंबे समय तक और अधिकतम संभव स्तर के अनुकूलन के साथ बढ़ावा देना और बनाए रखना है, साथ ही साथ मांसपेशियों को मजबूत करना है ताकि उनके अध: पतन को रोका जा सके। श्वसन की मांसपेशियों के व्यायाम को बढ़ावा देने और सुधारने के लिए आमतौर पर सलाह दी जाती है, क्योंकि विकार के अनुसार न्यूरोमस्कुलर रोगों के एक बड़े हिस्से में यह पहलू रोगी के लिए अधिक कठिन हो सकता है।.

व्हीलचेयर और कंप्यूटर कम्युनिकेटर जैसे अनुकूलित एड्स का प्रावधान इन बीमारियों से प्रभावित लोगों को अधिक या कम स्वतंत्रता और स्वायत्तता के साथ स्थानांतरित करने में सक्षम होने की अनुमति दे सकता है, जिससे उन्हें सामाजिक वातावरण में अपने रिश्ते और भागीदारी को बनाए रखने और उदासीनता और उदासीनता से बचने की अनुमति मिलती है हरकत या संचार के तंत्र के अभाव में उत्पन्न हो सकता है.

मनोवैज्ञानिक चिकित्सा से रोग के अनुभव से उत्पन्न मानसिक समस्याओं का इलाज करना संभव है, अवसादग्रस्तता रोगसूचकता और संज्ञानात्मक विकृतियों, रोग की पीड़ा से उत्पन्न विश्वास और भय, संदेह और असुरक्षा की अभिव्यक्ति जैसे पहलू।.

मनोविश्लेषण मौलिक है प्रभावित और उनके पर्यावरण दोनों के लिए, अधिकतम संभव जानकारी और संदेह, भावनाओं और विचारों की प्रतिक्रिया और प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है जो हर किसी के पास हो सकती है। प्रभावित व्यक्ति के सामाजिक समर्थन का पक्ष लेना और विशिष्ट दिशानिर्देशों और संसाधनों को ध्यान में रखना आवश्यक है।.