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Colpocephaly यह क्या है, कारण, लक्षण और उपचार
कई कारक हैं जो अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान या बाद में मस्तिष्क के गठन में दोष पैदा कर सकते हैं, जैसे कि विषाक्त पदार्थों के संपर्क में या आनुवंशिक उत्परिवर्तन की विरासत।.
इस लेख में हम वर्णन करेंगे कोलपोसेफली के कारण, लक्षण और उपचार, मस्तिष्क के विकास का एक दुर्लभ विकार.
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कोलपोसेफली क्या है?
Colpocephaly मस्तिष्क की जन्मजात रूपात्मक असामान्यता है जो इसकी विशेषता है पार्श्व निलय के पश्चकपाल सींग के एक बड़े पैमाने पर आकार, गुहाएं जिनके माध्यम से मस्तिष्कमेरु तरल पदार्थ घूमता है, जो खोपड़ी के अंदर रक्त के समान कार्यों को पूरा करता है। यह मस्तिष्क के विभिन्न विकारों के कारण हो सकता है.
"कोलपोसेफली" शब्द 1946 में न्यूरोलॉजिस्ट पॉल इवान यकोवलेव और न्यूरोपैथोलॉजिस्ट रिचर्ड सी। वड्सवर्थ द्वारा गढ़ा गया था। शब्द "केफलोस" और "कोल्पोस" ग्रीक से आते हैं और क्रमशः "सिर" और "खोखले" के रूप में अनुवादित किया जा सकता है। इस विकार का वर्णन 6 साल पहले बेंदा द्वारा किया गया था, जिसने इसे "vesiculocephaly" नाम दिया था.
Colpocephaly के सेट का हिस्सा है संरचनात्मक परिवर्तन जिन्हें "सीफिलिक विकार" के रूप में जाना जाता है. परिभाषा के अनुसार इस श्रेणी में उन सभी विसंगतियों और नुकसानों को शामिल किया गया है जो सिर और विशेष रूप से मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, जैसे कि अनीसेफली, लिसेंसेफली, मैक्रोसेफली, माइक्रोसेफली और स्किज़ेन्सेली।.
किसी भी मामले में, यह एक बहुत ही दुर्लभ विकार है। हालाँकि 1940 के बीच, पहली बार इसका वर्णन किया गया था, और 2013 में, केवल 50 मामलों में चिकित्सा साहित्य में पहचान की गई थी.
कोलोसेफेली को हाइड्रोसिफ़लस से अलग करना महत्वपूर्ण है, मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय से मिलकर जो बढ़े हुए कपाल दबाव से उत्पन्न लक्षणों का कारण बनता है। कोलपोसेफली के मामलों को अक्सर हाइड्रोसिफ़लस के रूप में गलत माना जाता है, और इस विकार के उपचार से कोलोप्सेफली के संकेत हो सकते हैं.
इस परिवर्तन का कारण बनता है
कोलपोसेफली के कारण अलग-अलग हैं, हालांकि वे हमेशा मस्तिष्क के विकास में बाधा डालते हैं, जिससे सफेद पदार्थ (न्यूरॉन्स के अक्षतंतु द्वारा निर्मित तंतुओं का समूह) का घनत्व सामान्य से कम होता है। यह कारण है, एक ही समय में यह इंगित करता है के रूप में, मस्तिष्क में विद्युत रासायनिक आवेगों के संचरण का एक बदल कार्य करता है.
के बीच कोलपोसेफली के सबसे सामान्य कारण हमने निम्नलिखित पाया:
- गुणसूत्रों 8 और 9 की त्रिज्या जैसे आनुवंशिक दोष
- एक्स गुणसूत्र से जुड़े पुनरावृत्ति विरासत
- न्यूरोनल प्रवास की प्रक्रिया में बदलाव
- अंतर्गर्भाशयी विकास (जैसे शराब, कॉर्टिकोस्टेरॉइड) के दौरान टेरेटोजेंस के साथ संपर्क
- प्रसवकालीन सेफालिक घाव (जैसे, इस्केमिक एनोक्सिया)
- हाइड्रोसेफालस और इसके उपचार के सीकेले
- कॉर्पस कॉलोसम की अनुपस्थिति (एनेसिसिस) या अपूर्ण विकास (अपच)
- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और इसके विकास के अन्य विकार
लक्षण और मुख्य संकेत
कोलपोसेफली का मूल संकेत इसके बाकी हिस्सों की तुलना में पार्श्व वेंट्रिकल्स के पश्चकपाल सींगों का अनुपातहीन आकार है। यह मस्तिष्क के विकास में मंदी या प्रारंभिक अवस्था में मस्तिष्क की गिरफ्तारी को इंगित करता है.
कोलपोसेफली आमतौर पर अलगाव में नहीं होता है, लेकिन सामान्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले अन्य विकारों के साथ होता है, विशेष रूप से इसके विकास के लिए। इनमें माइक्रोसेफली, लिसेनसेफली, एगेनेसिस, डिसिजेसिस और कॉर्पस कॉलोसम के लिपोमा, सिज़ेन्सफैली, सेरेबेलर शोष या चियारी विरूपता शामिल हैं।.
तंत्रिका संबंधी विकार विभिन्न लक्षणों और संकेतों का कारण बन सकते हैं, जिनके बीच संज्ञानात्मक घाटे, मोटर शिथिलता, बरामदगी की उपस्थिति पर प्रकाश डाला गया और मांसपेशियों में ऐंठन, भाषा और दृश्य और श्रवण घाटे में परिवर्तन। अक्सर जुड़ा हुआ रूपात्मक विसंगति सिर का छोटा आकार होता है (माइक्रोसेफली).
हालाँकि, और यह देखते हुए कि रूपात्मक असामान्यताओं की वजह से कोलोप्सेफली के मामले में भिन्नता होती है, कभी-कभी यह विकार लक्षणों को शामिल नहीं करता है या उनके पास अपेक्षाकृत हल्के चरित्र होते हैं.
कोलपोसेफली का उपचार
कोलपोसेफली के मामलों में रोगसूचकता अंतर्निहित और संबंधित मस्तिष्क परिवर्तनों की गंभीरता के आधार पर बहुत भिन्न हो सकती है, यह देखते हुए कि यह विसंगति आमतौर पर अधिक नैदानिक महत्व के अन्य विकारों का संकेत है। अधिकांश मस्तिष्क परिवर्तनों की गंभीरता उस डिग्री पर निर्भर करती है जिस पर तंत्रिका विकास प्रभावित होता है.
कोलपोसेफली के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, चूंकि यह मस्तिष्क का एक संरचनात्मक विकार है। इसलिए, रोगसूचक लक्षण प्रकट होते हैं; इस प्रकार, उदाहरण के लिए, दौरे को रोकने के लिए एंटीपीलेप्टिक दवाओं को निर्धारित किया जाता है और मांसपेशियों के संकुचन और मोटर समस्याओं को कम करने के लिए भौतिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।.
वर्तमान में कई किए जा रहे हैं मस्तिष्क के विकास के आसपास और विशेष रूप से न्यूरुलेशन के लिए अनुसंधान, तंत्रिका ट्यूब के विकास की प्रक्रिया, जिससे तंत्रिका तंत्र का निर्माण होता है। यह उम्मीद की जाती है कि जीन और प्रासंगिक टेराटोजेनिक कारकों के बारे में ज्ञान बढ़ने से सामान्य आबादी में कोल्पोसेफली का खतरा कम हो जाता है.
एक विशेष रूप से आशाजनक उपचार रेखा वह है जो स्टेम सेल के उपयोग को संदर्भित करती है; विशेष रूप से, माइलिन के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स (एक प्रकार का न्यूरोग्लिया) का उपयोग करने की संभावना, जो न्यूरोनल एक्सोन को कवर करती है और न्यूरोनल ट्रांसमिशन को तेज करती है, जांच की जा रही है; यह कोलोप्सेफली के लक्षणों को कम कर सकता है.
संदर्भ संबंधी संदर्भ:
- बेंदा, सी। ई। (1940)। Microcephaly। अमेरिकन जर्नल ऑफ साइकेट्री, 97: 1135-46.
- पुवाबंडित्सिन, एस।, गैरो, ई।, ओस्ट्रेरोव, वाई।, ट्रुकानु, डी।, इलिक, एम। और चोलेन्डरिल, जे.वी. (2006)। Colpocephaly: एक केस रिपोर्ट। अमेरिकी जर्नल ऑफ पेरिनैटोलॉजी, 23 (5): 295-297.
- याकोवलेव, पी। आई। और वाड्सवर्थ, आर। सी। (1946)। स्कीज़ेन्फालीज़: सेरेब्रल मेंटल में जन्मजात क्लीफ़्स का एक अध्ययन: I. फ़्यूज़्ड होठों के साथ क्लीफ़्स। जर्नल ऑफ न्यूरोपैथोलॉजी एंड एक्सपेरिमेंटल न्यूरोलॉजी, 5: 116-130.