लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है?

लेनोक्स-गैस्टौट सिंड्रोम 3 से 6 प्रतिशत बच्चों में होता है जो मिर्गी से पीड़ित होते हैं, लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक लगातार। यह आमतौर पर 3 से 5 साल के बीच शुरू होता है और लगभग आधे मामलों में अज्ञात कारण से होता है। नैदानिक ​​रूप से, मिर्गी के दौरे के अलावा, संज्ञानात्मक बिगड़ना और धीमी गति से स्पाइक-वेव पैटर्न आमतौर पर दिखाई देते हैं। लगभग सभी मामलों में, संज्ञानात्मक गिरावट प्रगतिशील है.

उन प्रभावितों को सीखने में कठिनाई, स्मृति हानि और मनोदैहिक विकार दिखाई देते हैं. वयस्कता तक पहुंचने वाले आधे लोग एक बड़ी विकलांगता के साथ ऐसा करते हैं और केवल पीड़ितों का प्रतिशत बहुत कम होता है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का निदान सभी मामलों में मानसिक मंदता के साथ होता है.

के बारे में लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के 5% रोगी इस विकार से मर जाते हैं या बीमारी से पहले इससे जुड़ी समस्याओं के लिए 10 से अधिक वर्षों तक रहता है। अक्सर, विकार किशोरावस्था और वयस्कता के दौरान रहता है, जिससे कई भावनात्मक समस्याएं और अक्षमताएं होती हैं, इसलिए वर्तमान उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने पर केंद्रित हैं.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के मुख्य लक्षण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम एक गंभीर प्रकार का बचपन का मिर्गी है जो तब होता है विकास में बौद्धिक क्षमताओं और समस्याओं में गिरावट. बरामदगी सामान्य रूप से 4 साल की उम्र से पहले शुरू होती है। बरामदगी के प्रकार उन लोगों के होते हैं जो इससे पीड़ित होते हैं, लेकिन आमतौर पर दौरे होते हैं:

• टॉनिक: शरीर की कठोरता, आंखों का विचलन और परिवर्तित श्वसन पैटर्न के साथ पुतलियों का पतला होना.
• निर्बल: मांसपेशियों की टोन का संक्षिप्त नुकसान और अचानक गिरने के कारण जागरूकता, जो खतरनाक हो सकती है क्योंकि वे अचानक होती हैं और चोटों का कारण बन सकती हैं.
• असामान्य अनुपस्थिति: ऐसी अवधि जिसमें वे अनुपस्थित रहते हैं और बाहरी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया किए बिना एक निश्चित बिंदु पर रहते हैं.
• पेशी अवमोटन: अचानक मांसपेशियों में झटके आना.

ऐसी अवधियां हो सकती हैं जिनमें दौरे बार-बार होते हैं और थोड़े समय के लिए जिसमें मिरगी के दौरे नहीं आते हैं। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम से पीड़ित अधिकांश बच्चे वे बौद्धिक कार्यप्रणाली के कुछ हद तक बिगड़ने का अनुभव करते हैं या विकासात्मक देरी और व्यवहार संबंधी विकारों के साथ सूचना का प्रसंस्करण.

रोग से जुड़ी समस्याएं

यह सिंड्रोम है आमतौर पर गंभीर व्यवहार विकारों के साथ जुड़ा हुआ है के रूप में:

• सक्रियता.
• आक्रामकता.
• ऑटिस्टिक प्रवृत्ति.
• व्यक्तित्व विकार.
• लगातार मानसिक लक्षण.

इस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की स्वास्थ्य जटिलताओं में तंत्रिका संबंधी विकार भी शामिल हैं जैसे टेट्रापैरिसिस, हेमटेरियागिया, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार और विलंबित मोटर विकास। एक अधिक प्रारंभिक शुरुआत संभव है, और यह निर्धारित करना असंभव है कि क्या लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम एक वेस्ट सिंड्रोम के संक्रमण के बिना निरंतरता है। हालांकि, सिंड्रोम बचपन की दूसरी छमाही में, किशोरावस्था में और यहां तक ​​कि वयस्क में भी दिखाई दे सकता है.

मरीजों को ई.ई.जी. में धीमी तरंग युक्तियों की संगति पेश हो सकती है, एक मानसिक मंदता, संकटों का इलाज करना मुश्किल होता है और निरोधी दवाओं के प्रति खराब प्रतिक्रिया होती है। बच्चों के पास है आपके मानसिक विकास के संबंध में आरक्षित रोग का निदान और इसके संकटों का विकास। हालांकि, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम एक पैथोलॉजिकल इकाई नहीं है, क्योंकि बहुत विविध कारण इसका उत्पादन कर सकते हैं.

कारण और उपचार

सिंड्रोम की उपस्थिति के सबसे आम कारण हैं:

• आनुवंशिक स्थानांतरण.
• न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम.
• हाइपोक्सिक-इस्केमिक घावों के बाद एन्सेफैलोपैथिस.
• दिमागी बुखार.
• मस्तिष्क की खराबी.
• प्रसवकालीन श्वासावरोध.
• गंभीर मस्तिष्क की चोट.
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र संक्रमण.
• वंशानुगत अपक्षयी या चयापचय संबंधी रोग.

30-35% मामलों में सिंड्रोम की शुरुआत का कारण बनने वाले कारण अज्ञात हैं. उपचार बहुत मुश्किल है, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम होने के कारण पारंपरिक चिकित्सा के लिए बहुत ही दुर्दम्य है। पहली पसंद की दवाएं वैल्प्रोएट और बेंजोडायजेपाइन (क्लोनाज़ेपम, नाइट्रेज़ेपम और क्लोबज़म) हैं और सबसे अधिक प्रकार के दौरे के आधार पर एक या दूसरे को निर्धारित किया जाता है.

आम तौर पर, लक्षणों को कम करने या मृत करने के उद्देश्य से दवा एक एकल दवा नहीं है, लेकिन एक बार में कई का उपयोग जैसे कि लैमोट्रिजिनिया, वैल्प्रोएट या टोपिरामेट। ऐसे बच्चे हैं जिनमें सुधार देखा गया है, लेकिन आमतौर पर समय के साथ दवा के प्रति सहिष्णुता दिखाते हैं, ताकि इलाज से बेकाबू बरामदगी से पहले उन्हें कम से कम भाग में नियंत्रित किया जा सके.

सिंड्रोम का उपचार जीवन के लिए है, क्योंकि कोई इलाज नहीं है। मुख्य उद्देश्य संकटों की आवृत्ति को कम करके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है, हालांकि कुल छूट संभव नहीं है। ड्रग्स के अलावा, अन्य भी हैं किटोजेनिक आहार जैसे उपचार, वेगस तंत्रिका उत्तेजना और शल्य चिकित्सा उपचार.

वर्तमान में 11 साल की उम्र से पहले 10% की मृत्यु दर के साथ एक लंबी आशाहीन रोग है। सकारात्मक हिस्सा यह है कि शोधकर्ता इस डेटा को बेहतर बनाने के लिए हर दिन काम करते हैं और प्रौद्योगिकी के समानांतर अग्रिम के लिए धन्यवाद, हाल के वर्षों में बहुत अच्छा रहा है.

सिंड्रोम के बारे में तथ्य

सभी लेखक इससे सहमत हैं देखे गए संकटों का विशेष और उद्दीपक चरित्र, साथ ही इसकी उच्च आवृत्ति में। हालांकि, संकट के प्रकारों को निर्दिष्ट करने के क्षण में जब महत्वपूर्ण विचलन दिखाई देते हैं। वास्तव में, सबसे अधिक बार, ये एक्सेस संक्षिप्त हैं, और किसी का ध्यान नहीं जा सकता है.

मानस का परिवर्तन आम तौर पर गंभीर है, दोनों के रूप में खुफिया और व्यक्तित्व का संबंध है, चित्र का एक निरंतर तत्व है। इस पर विचार किया जा सकता है मानसिक मंदता ज्यादातर मामलों में बनी रहती है या बिगड़ जाती है. यह संभावना है कि यह मानसिक मंदता, एक ओर, मस्तिष्क शोष से संबंधित है, गैस एन्सेफलाग्राफी या टॉमोडेंसिटोमेट्री द्वारा पुष्टि की गई है।.

दूसरी ओर, सीखने की कमी, संकटों की आवृत्ति से संबंधित प्रतीत होती है, जिसमें बुराई और मानसिक स्थिति वाले राज्यों के रूप में स्थायी भ्रमपूर्ण प्रकरणों का अस्तित्व है, स्कूल बहिष्करण और चिकित्सीय ओवरडोज का उल्लेख नहीं है। मानसिक स्तर का मूल्यांकन अक्सर बच्चे के अवक्षेप या मानसिक व्यक्तित्व विकारों (शिशु आत्मकेंद्रित) द्वारा किए गए परिवर्तनों से प्रभावित होता है.

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