टॉरेट सिंड्रोम, एक दुर्लभ बीमारी?

टॉरेट सिंड्रोम (गिल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम) एक न्यूरोडेवलपमेंटल डिसऑर्डर है. यह कई मोटर और मुखर tics की विशेषता है जो बचपन में दिखाई देते हैं. अक्सर, ये टिक्स व्यवहार में गड़बड़ी के साथ होते हैं.

यह सिंड्रोम मूल रूप से 1885 में फ्रांसीसी चिकित्सक जार्ज गिलेस डे ला टॉरेट द्वारा वर्णित किया गया था. यह लंबे समय से एक दुर्लभ बीमारी माना जाता था. फिर, यह दिखाया गया कि 0.3% और 1% स्कूली बच्चों के बीच इस विकार के नैदानिक ​​मानदंड मिलते हैं.

टॉरेट सिंड्रोम क्या है?

इस सिंड्रोम की मुख्य विशेषता है कम से कम दो मोटर टिक्स और एक मुखर टिक के बचपन से पुरानी उपस्थिति. लेकिन, हम "tics" से क्या मतलब है?

टिक्स इशारों या अनैच्छिक और दोहरावदार आंदोलनों हैं जो शरीर की एक या अधिक मांसपेशियों के संकुचन द्वारा उत्पन्न होती हैं, आमतौर पर चेहरे की। वे आम हैं कि वे हैं ऐंठन, अस्वस्थता और अत्यधिक आंदोलनों. व्याकुलता या प्रयास के प्रभाव से ऐसी गतिविधि कम हो जाएगी.

टॉरेट सिंड्रोम सभी दौड़ और नस्लों को प्रभावित करता है, दोनों बच्चों और वयस्कों, हालांकि शुरुआत की औसत उम्र 6 साल है। भी, यह सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में चार गुना अधिक है.

टॉरेट सिंड्रोम में टिक्स

जैसा कि हमने कहा, टॉरेट सिंड्रोम में दो प्रकार के टिक्स प्रकट होते हैं: मोटर टिक्स और वोकल टिक्स. मोटर टिक्स आमतौर पर स्वरों से पहले होते हैं। इसके अलावा, साधारण टिक्स की शुरुआत अक्सर जटिल टिक्स की तुलना में पहले होती है.

साधारण टिक्स के उदाहरणों में ब्लिंकिंग, फेशियल ग्रिम्स, सिकुड़न, गर्दन में खिंचाव और पेट में सिकुड़न होगी. मुखर टिक्स में सूँघना, घुरघुराहट और समाशोधन होता है.

दोनों साधारण टिक्स और जटिल टिक्स आंतरिक तनाव को बढ़ाने की भावना से पहले होते हैं. यह तनाव टिक की अभिव्यक्ति से अस्थायी रूप से राहत देता है. तनाव की ये संवेदनाएं, जिन्हें "प्रीमोनेटरी इम्पल्स" के रूप में जाना जाता है, वे टिक्स की विशेषता हैं और टॉरेट सिंड्रोम को आंदोलन के अन्य हाइपरकेनेटिक विकारों से अलग करने की अनुमति देती हैं।.

रोगी अलग-अलग तीव्रता के tics के परामर्श पर आते हैं. वे हल्के लक्षणों के साथ क्लिनिक में आ सकते हैं जो अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाते हैं या जोर से और ऊर्जावान शोर के साथ होते हैं जो चोटों का कारण बन सकते हैं.

टॉरेट सिंड्रोम का निदान

इस विकृति का निदान नैदानिक ​​है और अवलोकन और नैदानिक ​​इतिहास पर निर्भर करता है. टॉरेट सिंड्रोम के नैदानिक ​​मानदंड निम्नलिखित हैं:

• कम से कम दो मोटर tics और एक मुखर tics (जरूरी नहीं कि एक साथ हो).
• टिक्स की उपस्थिति, कम से कम, 12 महीनों के लिए.
• 18 साल से पहले की उम्र.
• टिक्स पदार्थों के भौतिक प्रभाव (जैसे, उत्तेजक) या अन्य बीमारियों (जैसे, हंटिंग्टन रोग) के कारण नहीं हैं.

केवल टॉरेट सिंड्रोम के साथ रोगियों का आधिकारिक तौर पर निदान किया जाना असामान्य नहीं है लंबे समय तक लक्षण प्रस्तुत करने के बाद. यह कई कारणों का पालन करता है.

परिवार के सदस्यों और डॉक्टरों के लिए जो टॉरेट सिंड्रोम से परिचित नहीं हैं, हल्के टिक्स और यहां तक ​​कि मध्यम टिक्स जैसे लक्षणों को अप्रासंगिक माना जा सकता है. उन्हें विकास के चरण के हिस्से के रूप में या किसी अन्य चिकित्सा स्थिति के परिणामस्वरूप माना जा सकता है.

उदाहरण के लिए, कुछ माता-पिता यह सोच सकते हैं कि आंख झपकना दृष्टि समस्याओं से संबंधित है या यह सूँघना वर्ष के कुछ मौसमों में एलर्जी के कारण होता है।. कुछ मरीज़ आत्म निदान का प्रबंधन करते हैं उनके बाद, उनके माता-पिता, उनके रिश्तेदार या उनके दोस्त टॉरेट सिंड्रोम के बारे में जानकारी पढ़ते या सुनते हैं.

टॉरेट सिंड्रोम के कारण क्या हैं?

टिक्स से जुड़े मस्तिष्क तंत्र के बारे में बहुत कम जानकारी है। न्यूरोकेमिकल और न्यूरोइमेजिंग जांच से प्रारंभिक साक्ष्य से पता चलता है कॉर्टिकोस्ट्रियेट-कॉर्टिकोफ्रॉस्टल सर्किट के भीतर डोपामिनर्जिक मार्गों की शिथिलता.

टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों के न्यूरोलॉजिकल अध्ययनों ने भी इसका सबूत दिया है मस्तिष्क की परिपक्वता में कमी. इस अर्थ में, यह पता चला है कि स्ट्रिएटम के न्यूरॉन्स अन्य क्षेत्रों में पलायन करते हैं। भी, आनुवांशिक गड़बड़ी सिंड्रोम की शुरुआत के लिए महत्वपूर्ण है. यह एक आनुवंशिक रूप से विषम विकार है.

दूसरी ओर, महामारी विज्ञान और प्रयोगशाला अध्ययनों के आंकड़ों ने ध्यान आकर्षित किया है पर्यावरणीय कारकों का महत्व. ये कारक संक्रमण और ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ-साथ प्रसवपूर्व और प्रसवकालीन समस्याओं का उल्लेख करते हैं.

सिनेमा में टॉरेट सिंड्रोम

हमारे टीवी और सिनेमाघरों की स्क्रीन पर टॉरेट सिंड्रोम मौजूद है. ऐसी कुछ फ़िल्में हैं जिन्होंने इस बीमारी को प्रतिध्वनित किया है और एक लेटमोटीफ़ बन गई है.

माचिसस्टिक मेन (2003) में, निकोलस केज द्वारा निभाया गया किरदार सिंड्रोम से पीड़ित है. फिल्म दो मध्यम आयु वर्ग के चोरों की कहानी बताती है जो पानी फिल्टर बेचते हैं.

मार्टिन डीन द्वारा निभाई गई फिल्म डर्टी फिल्थी लव (2004) का नायक भी बीमारी से ग्रस्त है. एक ऐसे व्यक्ति के जीवन को बताता है जो अपने जुनूनी-बाध्यकारी विकार और टॉरेट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप अलग हो जाता है.

फिल्म फ्रंट ऑफ द क्लास (2008) भी इस सिंड्रोम के इर्द-गिर्द घूमती है. नायक एक शिक्षक के नक्शेकदम पर चलता है जिसे काम नहीं मिल रहा है क्योंकि वह बीमारी से पीड़ित है.

क्योंकि टिक के लक्षण हमेशा विकलांगता पैदा नहीं करते हैं, टॉरेट सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों को नियंत्रित करने के लिए दवा की आवश्यकता नहीं होती है. हालांकि, उन लोगों के लिए प्रभावी दवाएं हैं जिनके लक्षण उनके दैनिक कामकाज में हस्तक्षेप करते हैं.

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