Moebius सिंड्रोम का कारण, लक्षण और उपचार

मोएबियस सिंड्रोम, जिसे मोबीस सिंड्रोम भी कहा जाता है, यह एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है जिसके लक्षण पहले से ही नवजात शिशुओं में दिखाई देते हैं। यह एक विकृति है जो चेहरे की विभिन्न मांसपेशियों के संचलन और नियंत्रण को प्रभावित करता है और शरीर के अन्य हिस्सों में अन्य महत्वपूर्ण समस्याओं का कारण भी बनता है।.

नीचे हम देखेंगे कि मोएबियस सिंड्रोम के कारणों के बारे में क्या जाना जाता है, इसके मुख्य लक्षण क्या हैं और इस न्यूरोलॉजिकल बीमारी के रोगियों के इलाज के लिए किस तरह के उपचारों की सिफारिश की जाती है.

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मोएबियस सिंड्रोम क्या है?

इसे मोएबियस सिंड्रोम के नाम से जाना जाता है एक जन्मजात न्यूरोलॉजिकल बीमारी जिसे बहुत दुर्लभ माना जाता है नैदानिक ​​मानदंड फिट करने वाले लक्षणों वाले रोगियों के ज्ञात मामलों की कमी के कारण.

इस विकृति का मुख्य प्रभाव कुछ चेहरे की मांसपेशियों से जुड़ी नसों की अनुपस्थिति या अविकसितता है, जो आमतौर पर अनुवाद में आता है आंशिक या कुल चेहरे का पक्षाघात और, कुछ मामलों में, विकृति शरीर के विभिन्न भागों में.

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Moebius सिंड्रोम के लक्षण

जैसा कि हमने देखा है, इस विकृति के मुख्य लक्षणों के साथ क्या करना है चेहरे की मांसपेशियों का खराब नियंत्रण, हालांकि वे केवल रोग की अभिव्यक्ति नहीं हैं। यह विकृति विज्ञान के संकेतों की अधिक विस्तृत व्याख्या है:

1. चेहरे की मांसपेशियों को स्थानांतरित करने की कोशिश करते समय समस्याएं

कपाल नसों की गिरावट, विशेष रूप से VI और VII का मतलब है कि पलकों की गति को अच्छी तरह से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। कि चेहरे के भावों का प्रदर्शन सीमित हो. लगता है चेहरा "जम" गया है.

2. हाइपोटोनिया

मोटर तंत्रिकाओं में समस्याएं बनाती हैं कि कई मांसपेशियों का उपयोग नहीं होने से नीचा हो जाता है.

3. ओकुलर समन्वय की विफलता

अच्छी तरह से काम करने के लिए, चेहरे की छोटी मांसपेशियों के काम में आंखों को उच्च स्तर के समन्वय की आवश्यकता होती है, इसलिए शरीर के इस हिस्से में इन आंदोलनों में छोटी खामियां ध्यान देने योग्य हैं। भी, कपाल तंत्रिका VI की गिरावट स्ट्रैबिस्मस उत्पन्न कर सकती है.

4. होंठ और जीभ का समन्वय करने में कठिनाई

मोएबियस सिंड्रोम का एक और विशिष्ट लक्षण है, जो आमतौर पर डिसरथ्रिया (उच्चारण और भाषण में कठिनाई) का कारण बनता है.

5. पैरों में खराबी

Moebius सिंड्रोम वाले कई लोग चलने पर गलत पैर, पौधों को इंटीरियर की ओर उन्मुख करना, जो विकृतियों को उत्पन्न करता है.

6. समाजीकरण की समस्या

यह परिणाम चेहरे की मांसपेशियों के आंदोलन में कठिनाइयों से उत्पन्न होता है, कुछ ऐसा जो सामाजिक जीवन पर बहुत प्रभाव डालता है सामान्य चेहरे के भाव का उपयोग नहीं करके.

7. निगलने में परिवर्तन

जीभ की गति में समस्या के कारण, निगलने की लागत. घुट और खांसी अक्सर होती है.

8. मुंह और मुंह के रोग

मुंह को अच्छी तरह से बंद न करने से, यह सूख जाता है और रोगाणु फैल जाता है. यह, उदाहरण के लिए, संक्रमण, विकृतियों या गुहाओं और अन्य दंत और मसूड़ों की समस्याओं को प्रकट करने का कारण बन सकता है।.

9. सांस लेने में तकलीफ

जबड़े की विकृति और मुंह को बंद करने की अक्षमता अच्छी तरह से सांस लेने पर कुछ जटिलताओं का कारण बनती है, खासकर नींद के दौरान.

इस विकृति के कारण

यह ज्ञात है कि मोएबियस सिंड्रोम विशेष रूप से कपाल नसों VI और VII को प्रभावित करता है, हालांकि वे अन्य कपाल तंत्रिकाओं को भी नुकसान पहुंचा सकते हैं जो दिमाग को छोड़ देते हैं। हालांकि, इस गिरावट को उत्पन्न करने वाले सटीक जैविक तंत्र का पता नहीं है (भाग में क्योंकि यह एक दुर्लभ विकृति है).

हालांकि, इस तंत्रिका संबंधी विकार वाले रोगियों के स्वास्थ्य में क्या हो सकता है, इसके कुछ सिद्धांत हैं.

उदाहरण के लिए, हालांकि इस सिंड्रोम की आनुवंशिकता कम है, जिसका अर्थ है कि यह आमतौर पर पिता और माताओं के शिशुओं में होता है जो लक्षण प्रकट नहीं करते हैं या पिता या माताओं के साथ होते हैं जो उन्हें व्यक्त करते हैं।, REV3L और PLXND जीन शामिल हो सकते हैं.

यह भी तर्क दिया गया है कि मोएबियस सिंड्रोम पर्यावरण या आनुवंशिक परिवर्तन से जुड़े अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान समस्याओं के कारण हो सकता है, जैसे कि भ्रूण के मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह को रोकना।.

उपचार

वर्तमान में, हस्तक्षेप का कोई ज्ञात तरीका नहीं है जो मोएबियस सिंड्रोम के लिए एक निश्चित इलाज की गारंटी देता है जिसमें संभावना का एक अच्छा मार्जिन है। इस प्रकार, इस रोगविज्ञान को पेश करने वाले रोगियों के साथ उपयोग किए जाने वाले उपचार इलाज के लिए नहीं बल्कि लक्षणों के नकारात्मक प्रभाव को कम करने के लिए और समाजीकरण और श्रम सम्मिलन के लिए सहायता.

इस अर्थ में, विभिन्न स्वास्थ्य पेशेवरों, जैसे कि न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, भाषण चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ और नैदानिक ​​और स्वास्थ्य मनोवैज्ञानिकों के बीच एक अंतःविषय कार्य आवश्यक है। मनोचिकित्सा में आप संज्ञानात्मक-व्यवहार थेरेपी के माध्यम से काम कर सकते हैं ताकि विश्वासों को सीमित किया जा सके और रोगियों के आत्म-सम्मान में सुधार किया जा सके, साथ ही उन्हें सामाजिक कौशल में प्रशिक्षित किया जा सके, जो भाषण चिकित्सक के काम के साथ अलगाव को तोड़ने में मदद करेंगे: अक्सर पीड़ित ये लोग.

आप हमेशा होने वाली विकृतियों को ठीक करने के लिए सर्जरी का सहारा भी ले सकते हैं, हालांकि हमेशा कोशिश करते रहना सही बुरी आदतों ताकि वे भविष्य में अधिक दिखाई न दें.