लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

मिर्गी एक न्यूरोलॉजिकल विकार है, जिसकी उपस्थिति की विशेषता है मस्तिष्क में असामान्य विद्युत गतिविधि के एपिसोड अन्य लक्षणों के बीच, आक्षेप और मानसिक अनुपस्थिति का कारण बनता है। यह आकृति विज्ञान में परिवर्तन या तंत्रिका तंत्र के कामकाज के कारण होता है, विशेष रूप से एन्सेफेलॉन.

शुरुआती शुरुआत की मिर्गी के बीच हमने लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम पाया, जो लगातार और विषम दौरे और चर बौद्धिक विकलांगता की विशेषता है। इस लेख में हम वर्णन करेंगे लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है, इसके कारण और लक्षण क्या हैं और यह आमतौर पर दवा से कैसे इलाज किया जाता है.

• संबंधित लेख: "ड्रेवेट सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार"

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है?

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम मिर्गी का एक बहुत ही गंभीर रूप है जो आमतौर पर होता है यह बचपन के दौरान शुरू होता है, जीवन के 2 से 6 साल के बीच; हालाँकि, इस अवधि के पहले या बाद में लक्षण शुरू हो सकते हैं.

इसका वर्णन 1950 में विलियम जी। लेनोक्स और जीन पी। डेविस ने इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राफी के उपयोग के लिए किया था, जो मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि का विश्लेषण करने की अनुमति देता है, जो कि मिर्गी के उन विशिष्ट लक्षणों का पता लगाता है।.

यह एक अनियंत्रित विकार है जो मिर्गी के कुल मामलों का केवल 4% है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। यह उपचार के लिए प्रतिरोधी है, हालांकि कुछ मामलों में हस्तक्षेप प्रभावी हो सकता है। आधे मामलों में बीमारी समय बीतने के साथ बिगड़ जाती है, जबकि एक तिमाही में लक्षणों में सुधार होता है और 20% में पूरी तरह से गायब हो जाते हैं.

इस सिंड्रोम से पीड़ित 3 से 7% बच्चे निदान के बाद 8 से 10 साल के बीच मर जाते हैं, आमतौर पर दुर्घटनाओं के कारण: दौरे पड़ने पर गिरना बहुत आम है, इसलिए हेलमेट पहनना उचित है। बच्चों को विकार के साथ.

यह माना जाता है कि वहाँ एक है लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम और वेस्ट सिंड्रोम के बीच संबंध, इनफैंटाइल ऐंठन सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, जिसमें समान विशेषताएं हैं और इसमें हाथ, पैर, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों के अचानक संकुचन की उपस्थिति शामिल है।.

• शायद आप रुचि रखते हैं: "मिर्गी: परिभाषा, कारण, निदान और उपचार"

इस विकार के लक्षण

यह सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है: आवर्तक और विभिन्न मिर्गी के दौरे की उपस्थिति, मस्तिष्क विद्युत गतिविधि का धीमा होना और मध्यम या गंभीर बौद्धिक विकलांगता। उसे मेमोरी और सीखने के साथ-साथ मोटर परिवर्तन के साथ भी समस्याएं हैं.

आधे रोगियों में संकट लंबे समय तक रहता है, 5 मिनट से अधिक समय तक रहता है, या वे थोड़ा अस्थायी अलगाव के साथ होते हैं; हम इसे "स्थिति मिर्गी" (मिर्गी की स्थिति) के रूप में जानते हैं। जब ये लक्षण होते हैं तो व्यक्ति आमतौर पर उदासीन और चक्कर आता है, और बाहरी उत्तेजना का जवाब नहीं देता है.

लेनोक्स-गैस्टोट के मामलों में साइकोमोटर विकास को आमतौर पर बदल दिया जाता है और देरी होती है सेरेब्रल भागीदारी के परिणामस्वरूप। ऐसा ही व्यक्तित्व और व्यवहार के साथ होता है, जो मिरगी की समस्याओं से प्रभावित होता है.

आम मिरगी के दौरे

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में होने वाले मिर्गी के दौरे उनके बीच बहुत भिन्न हो सकते हैं, कुछ ऐसा जो इस विकार को अजीब बनाता है. सबसे लगातार संकट टॉनिक हैं, जिसमें मांसपेशियों की कठोरता की अवधि होती है, विशेष रूप से चरम सीमाओं में। वे रात के दौरान होते हैं, जबकि व्यक्ति सोता है.

मायोक्लोनिक मिर्गी के दौरे भी आम हैं, अर्थात्, वे ऐंठन या अचानक मांसपेशियों में संकुचन. जब व्यक्ति थक जाता है तो मायोक्लोनिक दौरे अधिक आसानी से पड़ते हैं.

टॉनिक, एटोनिक, टॉनिक-क्लोनिक, आंशिक जटिल और एटिपिकल अनुपस्थिति संकट भी लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में अपेक्षाकृत अक्सर होते हैं, हालांकि पिछले वाले की तुलना में कुछ हद तक। यदि आप विभिन्न प्रकार की मिर्गी के बारे में अधिक जानना चाहते हैं तो आप इस लेख को पढ़ सकते हैं.

कारण और कारक जो इसके पक्ष में हैं

कई कारण कारक हैं जो लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के विकास की व्याख्या कर सकते हैं, हालांकि सभी मामलों में यह कटौती करना संभव नहीं है कि उनमें से कौन सा परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है.

इस परिवर्तन के सबसे लगातार कारणों में से हमने निम्नलिखित पाया:

• वेस्ट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप विकास.
• गर्भावस्था या प्रसव के दौरान उत्पन्न मस्तिष्क में चोट या आघात.
• मस्तिष्क में संक्रमण, जैसे एन्सेफलाइटिस, मैनिंजाइटिस, टॉक्सोप्लाज्मोसिस या रूबेला.
• सेरेब्रल कॉर्टेक्स (कोर्टिकल डिसप्लेसिया) की विकृतियाँ.
• वंशानुगत चयापचय संबंधी रोग.
• ट्यूबरल स्क्लेरोसिस के कारण मस्तिष्क में ट्यूमर की उपस्थिति.
• जन्म के दौरान ऑक्सीजन की कमी (प्रसवकालीन हाइपोक्सिया).

इलाज

लीनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का इलाज करना बहुत मुश्किल है: अधिकांश प्रकार की मिर्गी के विपरीत, यह विकार आमतौर पर होता है रोगाणुरोधी के साथ औषधीय उपचार के लिए प्रतिरोध.

मिर्गी के प्रबंधन में सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं में वैल्प्रोएट (या वैल्प्रोइक एसिड), टोपिरामेट, लैमोट्रीजिन, रूफिनामाइड और फेलबैमेट हैं। उनमें से कुछ वायरल रोगों या यकृत विषाक्तता जैसे दुष्प्रभाव उत्पन्न कर सकते हैं.

क्लोजाज़म और क्लोनाज़ेपम जैसे बेंजोडायजेपाइन का भी आमतौर पर उपयोग किया जाता है। हालांकि, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में इन दवाओं में से किसी की प्रभावकारिता को निश्चित रूप से प्रदर्शित नहीं किया गया है।.

हालाँकि हाल ही में जब तक यह माना जाता था कि सर्जरी इस विकार के इलाज में प्रभावी नहीं थी, हाल के कुछ शोधों और अध्ययनों में पाया गया है कि एंडोवेंट्रिकुलर कॉलोसोटॉमी और वेगस तंत्रिका उत्तेजना दो आशाजनक हस्तक्षेप हैं.

इसके अलावा, मिर्गी के मामलों में केटोजेनिक आहार के प्रशासन की सिफारिश आमतौर पर की जाती है, कुछ कार्बोहाइड्रेट और कई वसा खाने से मिलकर। यह मिर्गी के दौरे की संभावना को कम करने के लिए लगता है; हालांकि, केटोजेनिक आहार कुछ जोखिम उठाता है, इसलिए इसे चिकित्सा पेशेवरों द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए.