नार्कोलेप्सी प्रकार, कारण, लक्षण और उपचार

नींद की बीमारी के बीच नार्कोलेप्सी का मामला विशेष रूप से हड़ताली है इसके लक्षणों की विशिष्टता के कारण, जैविक कारकों के कारण और नींद और जागने में परिवर्तन से संबंधित है.

आगे हम नार्कोलेप्सी की प्रकृति का विश्लेषण करेंगे, जिसमें यह विभाजित है, इस बीमारी के बारे में सबसे हालिया खोज और इसके लक्षणों का मुकाबला करने के लिए सबसे प्रभावी उपचार.

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नार्कोलेप्सी क्या है?

narcolepsy, "गेलीन्यू सिंड्रोम" के रूप में भी जाना जाता है, एक न्यूरोलॉजिकल स्लीप डिसऑर्डर है जो दिन की नींद की अधिकता पैदा करता है, साथ ही साथ नींद की लय में परिवर्तन से जुड़े अन्य लक्षण भी होते हैं।.

By नार्कोलेप्सी ’शब्द जीन-बैप्टिस्ट-arddouard Gélineau द्वारा गढ़ा गया था, जिन्होंने 1880 में पहली बार इस सिंड्रोम का वर्णन किया था। यह ग्रीक शब्द 'नारको' और 'लिरिसिस' से आता है और इसका अनुवाद 'स्लीप अटैक' के रूप में किया जा सकता है।.

आम तौर पर 7 से 25 साल के बीच पाया जाता है, हालाँकि, नार्कोलेप्सी के कुछ उपप्रकारों में बाद की शुरुआत होती है। यह लगभग 0.1% आबादी में होता है, महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है.

यह विकार उन लोगों के जीवन में बहुत महत्वपूर्ण तरीके से हस्तक्षेप कर सकता है जो न केवल पीड़ित हैं: न केवल वे हाइपरसोमनोलेंस द्वारा एक पेशेवर स्तर पर प्रभावित होते हैं और आमतौर पर उनके सामाजिक वातावरण द्वारा आलसी लोगों के रूप में देखे जाते हैं, लेकिन इससे पीड़ित होने का अधिक खतरा होता है। यातायात दुर्घटनाओं या अन्य.

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लक्षण और संकेत

DSM-5 मैनुअल के अनुसार, narcolepsy के मूलभूत लक्षण हैं नींद की अचानक पहुंच दिन के दौरान होती है भले ही व्यक्ति ठीक से सोया हो, विशेष रूप से प्रचुर भोजन, तनाव या तीव्र भावनाओं के बाद। निदान करने के लिए यह आवश्यक है कि ये एपिसोड पिछले तीन महीनों के दौरान सप्ताह में तीन बार हुए हों.

'नींद के हमलों' के अलावा कैटाप्लेक्सी की उपस्थिति की आवश्यकता है, ऑरेक्सिन हार्मोन में कमी या नींद के चरणों में एक परिवर्तन, विशेष रूप से आरईएम या आरईएम (रैपिड आई मूवमेंट स्लीप); उदाहरण के लिए, रात के दौरान अधिक आंदोलनों और जागरण होते हैं.

कैटाप्लेक्सी या कैटाप्लेक्सी नार्कोलेप्सी का एक विशिष्ट लक्षण है, जिसमें पूरे शरीर में मांसपेशियों की टोन के नुकसान के एपिसोड होते हैं, जिससे गिरावट हो सकती है। कैटाप्लेक्सि आमतौर पर मजबूत भावनाओं जैसे कि भय, हँसी या रोने से उत्पन्न होता है, और जब ऐसा होता है, तो व्यक्ति चेतना को बनाए रखता है, भले ही उसे बोलने में कठिनाई हो और उसकी दृष्टि धुंधली हो.

ओरेक्सिन, या हाइपोकैट्रिन, अलर्ट में और वेक में शामिल है, साथ ही भोजन के सेवन में भी। यह हार्मोन हाइपोथैलेमस द्वारा स्रावित होता है। नार्कोलेप्सी के कई मामलों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में हाइपोकैस्टिन की कम एकाग्रता का पता लगाया जाता है.

नार्कोलेप्सी वाले लोगों में यह सामान्य है आरईएम नींद की पहली अवधि गिरने के 15-20 मिनट बाद प्रकट होती है, सामान्य परिस्थितियों में, REM चरण एक घंटे और एक आधा पास होने तक दिखाई नहीं देता है। नींद की गड़बड़ी का विश्लेषण रात में पॉलीसोम्नोग्राफी और मल्टीपल स्लीप लेटेंसी टेस्ट द्वारा किया जाता है, जो व्यक्ति की नींद गिरने की क्षमता का आकलन करता है।.

नार्कोलेप्टिक टेट्राड

इससे पहले कि narcolepsy के जैविक आधारों को अच्छी तरह से जाना जाता था, यह आमतौर पर चार लक्षणों के आधार पर निदान किया जाता था जिन्हें कार्डिनल माना जाता था: दिन के समय हाइपरसोमनोलेंस, कैटैप्लेसी, हिप्नोगोगिक मतिभ्रम और नींद पक्षाघात.

Hypnagogic मतिभ्रम और स्लीप पैरालिसिस नॉनपैथोलॉजिकल घटनाएं हैं जो जागने और नींद के बीच संक्रमण में होती हैं। नार्कोलेप्सी वाले लोगों में वे अधिक बार होते हैं और, कैटाप्लेक्सी की तरह, आरईएम चरण घुसपैठ से संबंधित होते हैं.

जब हम कई बार सो जाने वाले होते हैं तो हम अधूरी और स्थिर छवियां देखते हैं और हम सपनों के दौरान होने वाली घटनाओं के समान संवादों के गूंजने या टुकड़े होने जैसी आवाज़ें सुनते हैं; ये सम्मोहन विभ्रम हैं। हिप्नोपॉम्पिक्स भी हैं, जो नींद से जागने पर जाने पर दिए जाते हैं.

दूसरी ओर, स्लीप पैरालिसिस तब हो सकता है जब हम सो जाते हैं या जागते हैं और जागने की अनुभूति की विशेषता होती है, लेकिन ध्वनि को स्थानांतरित करने या उत्सर्जित करने की क्षमता के बिना।. यह एक चिंताजनक अनुभव है, आंशिक रूप से क्योंकि आरईएम नींद के दौरान, श्वास तेज और उथली होती है, जिसके कारण व्यक्ति को ऐसा लगता है जैसे कि उनका दम घुट रहा है.

नार्कोलेप्सी वाले चार लोगों में से केवल एक में एक साथ नार्कोलेप्टिक टेट्राड के सभी लक्षण हैं। Hypersomnolence आमतौर पर पहला लक्षण है और जीवन भर बना रहता है, जबकि REM स्लीप घुसपैठ समय के साथ गायब हो सकती है.

इस विकार के कारण

नार्कोलेप्सी है वंशानुगत घटक के साथ आनुवंशिक उत्पत्ति की बीमारी: नार्कोलेप्टिक के 10 से 20% लोगों के बीच कम से कम एक फर्स्ट-डिग्री रिश्तेदार है, जिसमें विकार भी है। हालांकि, मामलों की परिवर्तनशीलता को देखते हुए, एक भी कारण निर्धारित करना संभव नहीं है.

गैर-आनुवंशिक कारक भी प्रासंगिक हो सकते हैं माध्यमिक narcolepsy के विकास में, उदाहरण के लिए मस्तिष्क की चोटों, संक्रमण, कीटनाशकों के साथ संपर्क, हार्मोनल परिवर्तन, तनाव या आहार के कुछ प्रकार.

यह विकार मुख्य रूप से गुणसूत्रों में एक आनुवंशिक परिवर्तन से संबंधित है जो एंटीजन एचएलए (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन), प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में मौलिक निर्धारित करता है.

नार्कोलेप्सी के कई मामलों में, हार्मोन हाइपोकैट्रिन या ऑरेक्सिन का निम्न स्तर मस्तिष्कमेरु द्रव में मनाया जाता है। ओरेक्सिन की कमी कैटाप्लेक्सी वाले लोगों में अक्सर होती है और आमतौर पर होने वाली होती है हाइपोथैलेमस न्यूरॉन्स के विनाश जो इसे पैदा करते हैं पहले उल्लेखित आनुवंशिक, जैविक और पर्यावरणीय कारकों के परिणामस्वरूप। यह माना जाता है कि यह परिवर्तन एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है.

नार्कोलेप्सी के प्रकार

DSM-5 विभिन्न प्रकार के नार्कोलेप्सी का वर्णन करता है, जैविक संकेतों और अंतर्निहित कारणों, साथ ही साथ संबंधित लक्षणों के अनुसार उन्हें वर्गीकृत करना.

नीचे दिए गए प्रकारों के अलावा, डीएसएम -5, मादक द्रव की आवृत्ति के आधार पर हल्के, मध्यम और गंभीर में नरसंहार के मामलों को अलग करता है, झपकी की आवश्यकता, रात की नींद में परिवर्तन और दवाओं की प्रभावशीलता।.

1. कैटाप्लेक्सी के बिना और हाइपोकैस्टिन की कमी के साथ

इस उपप्रकार में हार्मोन ऑरेक्सिन की कमी और सपने के चरणों में परिवर्तन की पुष्टि की जाती है लेकिन कैटाप्लेक्सी के कोई भी एपिसोड नहीं होते हैं.

2. कैटाप्लेक्सी के साथ और बिना हाइपोकैटिन की कमी के

पिछले मामले के विपरीत, आरईएम परिवर्तनों के अलावा, कैटाप्लेक्सी का उत्पादन होता है लेकिन मस्तिष्कमेरु द्रव में ऑरेक्सिन का स्तर सामान्य है. यह एक असीम प्रकार है जिसमें नार्कोलेप्सी के 5% से कम मामले शामिल हैं.

3. ऑटोसोमल प्रमुख अनुमस्तिष्क गतिभंग, बहरापन और narcolepsy

यह माना जाता है कि इस प्रकार के नार्कोलेप्सी का कारण डीएनए के एक्सॉन 21 का एक उत्परिवर्तन है. इन मामलों की शुरुआत देर से होती है, सामान्य रूप से 30 से 40 वर्ष के बीच होता है.

शब्द "गतिभंग" मोटर समन्वय की कमी को दर्शाता है, इस मामले में सेरिबैलम के परिवर्तन के कारण होता है। गतिभंग, बहरापन और narcolepsy के अलावा, मनोभ्रंश आमतौर पर इस उपप्रकार में विकसित होता है क्योंकि रोग बढ़ता है.

4. ऑटोसोमल प्रमुख नार्कोलेप्सी, मोटापा और टाइप 2 मधुमेह

यह उपप्रकार निर्धारित किया जाता है ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के एक उत्परिवर्तन द्वारा, माइलिन के निर्माण में शामिल glial cells, एक पदार्थ जो तंत्रिका संचरण की गति को बढ़ाता है। इन मामलों में मस्तिष्कमेरु द्रव में हाइपोकैटिन की कम एकाग्रता भी होती है.

5. एक और चिकित्सा स्थिति के लिए माध्यमिक

कुछ मामलों में, narcolepsy के रूप में प्रकट होता है ट्यूमर, आघात या संक्रमण का प्रत्यक्ष परिणाम (जैसे सारकॉइडोसिस या व्हिपल की बीमारी) जो ऑरेक्सिन-स्रावित कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं.

नार्कोलेप्सी का उपचार

चूंकि नार्कोलेप्सी इलाज योग्य नहीं है, इस विकार का उपचार रोगसूचक है. हालांकि सभी लक्षणों को कम करने के लिए प्रभावी विकल्प हैं, इसलिए नार्कोलेप्सी वाले कई लोग सामान्य जीवन जी सकते हैं.

कैटेप्लेक्सी को नियंत्रित करने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है: ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, मोडाफिल, सोडियम ऑक्सीबेट और चयनात्मक सेरोटोनिन और नॉरएड्रेनालाईन रीप्टेक इनहिबिटर्स, जैसे कि फ्लुओक्सेटीन और वेनलैफैक्सिन, जो हाइपोनेगॉजिक मतिभ्रम और नींद के पक्षाघात को भी कम करते हैं।.

उत्तेजक औषधियाँ मॉडाफिनिल और मेथिलफिनेट के रूप में, जिसे अटेंशन डेफिसिट हाइपरएक्टिविटी डिसऑर्डर (एडीएचडी) में उपयोग के लिए जाना जाता है, उनींदापन को कम करने में प्रभावी है, हालांकि प्रभाव बनाए रखने के लिए यह आमतौर पर खुराक को उत्तरोत्तर बढ़ाने के लिए आवश्यक है; इससे साइड इफेक्ट का अधिक खतरा होता है.

यह सुझाव दिया गया है कि उत्तेजक और ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट का संयोजन सबसे उपयुक्त दृष्टिकोण हो सकता है, हालांकि व्यक्ति के विशिष्ट लक्षणों के आधार पर उपचार अलग होना चाहिए.

भी ऐसे उपचार हैं जो हार्मोन हिपोक्रेतिना पर ध्यान केंद्रित करते हैं, वर्तमान में अनुसंधान चरण में। इनमें इम्यूनोथेरेपी, जीन थेरेपी और ऑरेक्सिन के प्रतिस्थापन शामिल हैं.

मनोवैज्ञानिक हस्तक्षेप

मनोविश्लेषण कार्यक्रम बहुत प्रभावी हैं नार्कोलेप्सी के मामलों में। विशेष रूप से, अपने कामकाज और कल्याण को बेहतर बनाने के लिए निदान किए गए व्यक्ति और उनके परिवार और पेशेवर वातावरण को जानकारी और सलाह प्रसारित करना उचित है। इस समस्या वाले लोगों के लिए सहायता समूह भी बहुत उपयोगी हो सकते हैं.

एक, दो या तीन झपकी की प्रोग्रामिंग दिन के दौरान 10-30 मिनट बहुत हाइपोर्मोनलोलेंस से छुटकारा दिलाता है और शैक्षणिक और काम के प्रदर्शन में सुधार करता है। इस उपचार को एक प्रयोगात्मक चरण में माना जाता है, हालांकि परिणाम आशाजनक हैं.

यह महत्वपूर्ण भी है पर्याप्त नींद स्वच्छता बनाए रखें: नियमित घंटे लें, धूम्रपान से बचें, बहुत सारा खाएं या सोने जाने से लगभग 3 घंटे पहले उत्तेजक पेय पीएं, दैनिक अभ्यास करें, बिस्तर पर जाने से ठीक पहले आराम की गतिविधियाँ करें, आदि।.

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