गतिभंग के कारण, लक्षण और उपचार

गतिभंग यह एक ग्रीक शब्द है जिसका अर्थ है "विकार"। हम देखें गतिभंग आंदोलन के समन्वय की कमी की विशेषता नैदानिक ​​संकेत के रूप में: चलने में स्थिरता की कमी; अनाड़ीपन या ऊपरी, निचले छोरों, शरीर या आंखों की गतिविधियों में कमजोरी आदि। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के प्रभाव के परिणामस्वरूप.

सामान्य तौर पर, गतिभंग आमतौर पर सेरिबैलम या इसके अपवाही या अभिवाही तंत्रिका मार्गों के एक प्रभाव के लिए माध्यमिक होता है, हालांकि अन्य मस्तिष्क संरचनाएं इस लक्षण विज्ञान का कारण बन सकती हैं। इस लेख में हम इस घटना की विशेषताओं की समीक्षा करेंगे.

गतिभंग के लक्षण

हालांकि गतिभंग की मुख्य विशेषताओं में चरम सीमाओं और आंखों के saccades के uncoordination हैं, अन्य प्रकार के लक्षण हो सकते हैं। गतिभंग के सभी लक्षण, हालांकि, शरीर के कुछ हिस्सों को स्थानांतरित करने की क्षमता के साथ करना है। ये संकेत जो शरीर के सामान्य कार्यों को प्रभावित कर रहे हैं, वे नीचे वर्णित हैं.

• वाणी की समस्या.

• ऑकुलोमोटर अनैकोर्डिनेशन के कारण नेत्र संबंधी धारणा में कठिनाइयाँ.

• समन्वय की कमी के परिणामस्वरूप विस्कॉन्स्ट्रक्टिव एप्रैक्सिया.

• डिस्फागिया-निगलने में समस्या-.

• चलने में कठिनाई, पैर खोलने की प्रवृत्ति के साथ.

• चलने की क्षमता का कुल नुकसान.

जैसा कि हमने कहा, क्लिनिक में, गतिभंग आमतौर पर एक संकेत के रूप में प्रकट होता है जो अधिग्रहीत विभिन्न विकृति में खुद को प्रकट कर सकता है -यह कहना है: मस्तिष्क रोधगलन, ट्यूमर, क्रानियो-एन्सेफैलिक आघात, आदि - हालांकि यह खुद को अपने वंशानुगत रूपों में एक पृथक बीमारी के रूप में भी पेश कर सकता है।.

वर्गीकरण (गतिभंग के प्रकार)

हम अलग-अलग मानदंडों के अनुसार गतिभंग को वर्गीकृत कर सकते हैं, हालांकि इस समीक्षा में हम पैथोलॉजी का अधिग्रहण किया गया है या वंशानुगत है या नहीं इस पर निर्भर करते हुए मुख्य प्रकार के गतिभंग की व्याख्या करेंगे. एक अन्य संभावित वर्गीकरण मोड सेंट्रल नर्वस सिस्टम के क्षेत्रों पर आधारित होगा जो घावों या विसंगतियों को पेश करता है जो कि एटमिया पैदा करने में सक्षम हैं.

1. अधिग्रहित गतिभंग

यह एक गतिभंग का अर्थ है कि यह रोगी द्वारा पीड़ित एक प्रमुख विकृति के परिणामस्वरूप होता है। इस तरह, मस्तिष्क रोधगलन, मस्तिष्क अनॉक्सिआ, मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी, मस्तिष्क ट्यूमर, आघात, मनोभ्रंश रोग, मल्टीपल स्केलेरोसिस, अतालता के सामान्य कारण हैं।.

अन्य कम सामान्य कारणों में हम जन्मजात विसंगतियों, संक्रमणों, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों, ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, Creutzfeldt-Jakob रोग आदि का पता लगा सकते हैं। सामान्य लाइनों में, गतिभंग होने के लिए, इन विकृति को सेरिबैलम या उससे संबंधित संरचनाओं को नुकसान पहुंचाना चाहिए जैसे कि रीढ़ की हड्डी, थैलेमस या पृष्ठीय जड़ गैन्ग्लिया। गतिभंग का एक बहुत लगातार कारण सेरिबैलर रक्तस्राव है.

एनामनेसिस, केस स्टडी और नैदानिक ​​परीक्षणों का उचित चयन सही एटियलजि को खोजने के लिए आवश्यक है। उपचार अधिग्रहित विकृति के हस्तक्षेप पर केंद्रित होगा और रोग का निदान चोटों की गंभीरता पर निर्भर करेगा.

2. आवर्ती वंशानुगत गतिभंग

अधिग्रहीत गतिभंग के विपरीत, इस प्रकार के गतिभंग आमतौर पर बचपन के दौरान या 20 से 30 साल के बीच में होते हैं। यह बीमारी लगातार होने का तात्पर्य है कि हमें अपने माता-पिता के "दोषपूर्ण" जीन की दो समान प्रतियां विरासत में मिली हैं.

इसका तात्पर्य यह है कि एक बड़ी आबादी केवल बीमारी के वाहक हैं भले ही वह स्वयं प्रकट न हो, क्योंकि "स्वस्थ" जीन के साथ यह विकसित नहीं होने के लिए पर्याप्त है। इस समूह में हमें कुछ सबसे सामान्य प्रकार के एटैक्सिया मिलते हैं जैसे कि फ्रीडरिच का अटैक्सिया या एटैक्सिया-तेलंगियाक्टेसिया.

2.1। फ्राइडेरिच के गतिभंग

यह वंशानुगत गतिभंग का सबसे आम प्रकार है। यह अनुमान है कि विकसित देशों में इसका प्रचलन प्रत्येक 50,000 मामलों के लिए 1 व्यक्ति है। इसकी शुरुआत आम तौर पर बचपन में होती है, जो आंखों की गति में गैट समस्याओं, अजीबता, संवेदी न्यूरोपैथी और असामान्यताओं को पेश करती है। अन्य कम लगातार परिणाम कंकाल की विकृति और हाइपरट्रॉफिक मायोकार्डिपथी हो सकते हैं.

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, डिसरथ्रिया - शब्दों की अभिव्यक्ति में परिवर्तन -, डिस्पैगिया - निगलने में कठिनाई, निचले छोरों में कमजोरी, आदि। वे अधिक स्पष्ट हैं यह अनुमान लगाया जाता है कि लक्षणों की शुरुआत के 9 से 15 साल के बीच व्यक्ति चलने की क्षमता खो देता है.

यह नैदानिक ​​तस्वीर पृष्ठीय जड़ के नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के न्यूरोडेनेरेशन, स्पिनोकेरेबेलर ट्रैक्ट्स, सेरेबेलम के डेंटेट न्यूक्लियस-ए डीप न्यूक्लियस की कोशिकाओं और कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट का परिणाम है। Purkinge कोशिकाओं - सेरिबैलम की मुख्य कोशिकाएं - प्रभावित नहीं होती हैं। न्यूरोइमेजिंग अध्ययन आमतौर पर सेरिबैलम की कोई स्पष्ट भागीदारी नहीं दिखाता है.

वर्तमान में कोई इलाज नहीं है और प्रशासित उपचार आमतौर पर रोगसूचक हैं. डिस्पैगिया, कार्डियोमायोपैथी, आदि के कारण होने वाले जोखिम का अर्थ है कि रोगियों को नियमित रूप से पालन किया जाना चाहिए। विभिन्न दवाओं की क्षमता का निरीक्षण करने के लिए कई चिकित्सीय परीक्षण किए जा रहे हैं, जैसे- इंटर आलिया, इंटरफेरॉन-गामा.

2.2। गतिभंग telangiectasia

20,000-100,000 मामलों के बीच 1 मामले के अनुमानित प्रसार के साथ, 5 साल से कम उम्र के रोगियों में गतिभंग-गतिहीनता (एटी) सबसे सामान्य कारण है। जैसा कि रोग विकसित होता है हम हाइपोटोनिया पा सकते हैं - मांसपेशियों की टोन में कमी - पॉलीनेयोपैथी - परिधीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी - ओकुलोमोटर एप्रेक्सिया - लुक को बदलने के लिए समस्याओं को एक उत्तेजना की दिशा में तय किया जाना -, आदि। एटी के मरीजों में आमतौर पर इम्यूनोडिफीसिअल्स होते हैं जो आवर्ती फेफड़ों के संक्रमण का कारण बनते हैं.

न्यूरोइमेजिंग अध्ययन में, सेरिबैलम के शोष को फ्राइडेरिच के गतिभंग के विपरीत देखा जा सकता है. जैसा कि पिछले मामले में, उपचार लक्षणों को निर्देशित किया जाता है और कोई इलाज नहीं है.

2.3। अन्य वंशानुगत पुनरावर्ती गतिभंग

हमने कई और प्रकार के वंशानुगत गतिभंग पाए जैसे कि गतिभंग के साथ ओकुलोमोटर एप्रेक्सिया, अटैक्सिया केमैन, अटैक्सिया के साथ विटामिन ई की कमी, शिशु पालक सेरेब्रल गतिभंग, आदि।.

3. प्रमुख वंशानुगत गतिभंग

प्रमुख वंशानुगत गतिभंग माता-पिता में से किसी एक को रोग होने का 50% जोखिम वाले परिवार की प्रत्येक पीढ़ी में होता है. इस मामले में, प्रभावित जीन की एक प्रति बीमारी को विकसित करने के लिए पर्याप्त है। रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर उन्हें एपिसोडिक या प्रगतिशील में विभाजित किया जा सकता है। इन विकृति के निदान के लिए विभिन्न आनुवंशिक परीक्षण हैं। पिछले मामलों की तरह, कोई इलाज नहीं है.

गतिभंग और अप्राक्सिया: वे समान नहीं हैं

एक तंत्रिका विज्ञान के दृष्टिकोण से, सबसे बड़ा विभेदक निदान जो किया जाना चाहिए, अपैक्सिया को एप्रैक्सिया से अलग करना है. यद्यपि वे समान संज्ञानात्मक घाटे को जन्म दे सकते हैं, विशेष रूप से अधिग्रहित रूपों में, वे नैदानिक ​​दृष्टिकोण से काफी अलग हैं। एक आदेश के जवाब में और संदर्भ के बाहर सीखे गए कुछ आंदोलनों के निष्पादन में अप्राक्सिया को एक परिवर्तन के रूप में परिभाषित किया गया है जो संवेदी या मोटर हानि, समन्वय की कमी या ध्यान घाटे के कारण नहीं है।.

दूसरी ओर, अटेक्सिया एक समन्वय मोटर घाटा है। हालांकि एक मरीज एक आदेश से पहले आवश्यक कार्रवाई नहीं कर सकता है, यह मोटर विकलांगता के कारण होगा। एप्राक्सिया में समस्या उत्पन्न होती है क्योंकि "मौखिक इनपुट" - अर्थात्, आदेश - मोटर प्रतिक्रिया या "मोटर आउटपुट" से जुड़ा नहीं हो सकता है.

दूसरी ओर, चेष्टा-अक्षमता में हमें अन्य समस्याओं जैसे गैट अस्थिरता का पता नहीं लगाना चाहिए, निगलने में समस्या, आदि। इसलिए, इन मामलों में न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन अनिवार्य होगा यदि हम एप्रेक्सिया के साथ असंगत संकेतों का निरीक्षण करते हैं। हालांकि, यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि दोनों नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सहवर्ती रूप से प्रस्तुत की जा सकती हैं.

राष्ट्रव्यापी की घटना

अपने वंशानुगत रूप में गतिभंग के मामले में हमने जिन प्रचलितताओं का उल्लेख किया है, हम इन बीमारियों को दुर्लभ मान सकते हैं - यूरोप में एक दुर्लभ बीमारी होना जो हर 2000 लोगों में एक मामला है।-. जब रोगों को दुर्लभ के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, तो आमतौर पर उनके शोध को आगे बढ़ाना अधिक कठिन होता है प्रभावी उपचार खोजने के लिए.

इसके अलावा, जैसा कि हमने देखा है, बीमारी के वंशानुगत रूप मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं को प्रभावित करेंगे। इससे विभिन्न गैर-लाभकारी संघों का उदय हुआ है जो इन रोगियों के जीवन की गुणवत्ता के उपचार, प्रसार और सुधार को बढ़ावा देते हैं। उनमें हम कैटलन एसोसिएशन ऑफ़ हेरेडिटरी अटैक्सियस, सेविलियन एसोसिएशन ऑफ़ अटैक्सियस और मेड्रिलियन एसोसिएशन ऑफ़ अटैक्सियास पाते हैं।.

निष्कर्ष

गतिभंग, हालांकि इसके वंशानुगत अभिव्यक्ति में बहुत प्रचलित नहीं है, एक विकार है जो कई लोगों के जीवन में दैनिक जीवन और स्वतंत्रता की गतिविधियों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से युवा आबादी में। इसके अलावा, फार्मास्युटिकल और व्यावसायिक प्राथमिकताओं का मतलब है कि इस क्षेत्र में अनुसंधान धीरे-धीरे आगे बढ़ रहा है, यही वजह है कि उपचार के लिए प्रस्ताव ध्यान संबंधी देखभाल पर ध्यान केंद्रित करते हैं.

इसीलिए आपको उनके अस्तित्व का खुलासा करना चाहिए और उनके प्रभावों को बताना चाहिए। प्रत्येक चरण, हालांकि छोटा है, इन रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार का प्रतिनिधित्व कर सकता है, स्वास्थ्य प्रणाली के लिए राहत के साथ कि यह तात्पर्य है। शुरुआती जांच और उपचार प्रणालियों के स्वचालन में अध्ययन और विकास रोगियों, परिवार के सदस्यों, देखभाल करने वालों और स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए फायदेमंद होगा। जब हम इन क्षेत्रों में आगे बढ़ते हैं, तो हम सभी जीतते हैं और इस कारण से, हमें इन सामाजिक कारणों का पता लगाना चाहिए और उनका समर्थन करना चाहिए.

संदर्भ संबंधी संदर्भ:

किताबें:

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