मोयमोया रोग के लक्षण, कारण और उपचार

हमारा मस्तिष्क जीव का एक मूलभूत हिस्सा है, चूँकि यह शरीर के अधिकांश कार्यों और समन्वय को नियंत्रित करता है और हमें होने की अनुमति देता है कि हम कौन हैं: यह महत्वपूर्ण संकेतों से लेकर तर्क या प्रेरणा जैसी श्रेष्ठ प्रक्रियाओं तक, दूसरों के बीच धारणा और मोटर कौशल से गुजरता है।.

लेकिन भले ही यह हमारा सबसे महत्वपूर्ण अंग हो, लेकिन यह काम नहीं कर सका और ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की निरंतर आपूर्ति नहीं मिलने पर यह थोड़े समय में मर जाएगा। ये सेरेब्रोवास्कुलर सिस्टम के माध्यम से पहुंचते हैं, विभिन्न रक्त वाहिकाओं द्वारा सिंचित न्यूरॉन्स होते हैं.

हालांकि, कभी-कभी ये वाहिकाएं चोटों से ग्रस्त हो सकती हैं या उन बीमारियों से प्रभावित हो सकती हैं जो मस्तिष्क के बाढ़ वाले हिस्से में रक्त का कारण बन सकती हैं या उन स्थानों तक नहीं पहुंच सकती हैं जहां यह होना चाहिए, जो बहुत प्रासंगिक स्वास्थ्य प्रभाव हो सकते हैं. इन समस्याओं के बीच हम मोयमोया की बीमारी का पता लगा सकते हैं, जिनमें से हम इस लेख में मुख्य विशेषताएं देखेंगे.

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मोयमोया की बीमारी

इसे मोयमोया रोग का नाम मिलता है सेरेब्रोवास्कुलर प्रकार के दुर्लभ लेकिन खतरनाक परिवर्तन, आंतरिक कैरोटिड के एक रोड़ा या प्रगतिशील स्टेनोसिस द्वारा विशेषता (आमतौर पर एक ही समय में दोनों में होती है) और खोपड़ी के अंदर के टर्मिनल भागों में उनकी मुख्य शाखाएं.

बदले में यह संकीर्णता छोटे जहाजों के एक व्यापक माध्यमिक नेटवर्क के गठन और मजबूती को उत्तेजित करती है जो रक्त को आने देने की अनुमति देता है, जिससे सर्किट बनता है जिसका न्यूरोइमेजिंग में रूप सिगरेट के धुएं की याद दिलाता है (यह मोयमोया शब्द का संदर्भ है, जो जापानी में धूम्रपान को संदर्भित करता है).

हालांकि कई मामलों में यह मौन और स्पर्शोन्मुख रह सकता है, तथ्य यह है कि चूंकि कैरोटीड धमनी के संकीर्ण होने की प्रगति है, यह रक्त का कारण बनता है जो इसे उच्च गति से यात्रा करने के लिए पहुंचता है, जिसके लिए तथ्य यह है कि नेटवर्क माध्यमिक में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की पर्याप्त आपूर्ति करने की पर्याप्त क्षमता नहीं है.

इस विषय के लिए महत्वपूर्ण नतीजे हो सकते हैं, चक्कर आना और मानसिक मंदता का अनुभव करने में सक्षम होना, असुविधा, चिड़चिड़ापन, दृष्टि या भाषा की दुर्बलता, कमजोरी या शरीर के किसी भी पक्ष का पक्षाघात, ऐंठन और यहां तक ​​कि इस्केमिक स्ट्रोक या यहां तक ​​कि सेरेब्रल रक्तस्राव की उपस्थिति को भड़काने में सक्षम होने के लिए अगर कुछ बर्तन को तोड़ने के लिए मिलता है (कुछ इस विकार में अधिक सामान्य है क्योंकि माध्यमिक नेटवर्क कैरोटिड की तुलना में बहुत अधिक नाजुक है) शारीरिक या मानसिक क्षमताओं की हानि (प्रभावित क्षेत्र के आधार पर) या यहां तक ​​कि मृत्यु भी। जब प्रयास किए जाते हैं, तो लक्षण आमतौर पर अधिक ध्यान देने योग्य होते हैं.

यद्यपि यह किसी भी उम्र के लोगों में दिखाई दे सकता है, सच्चाई यह है कि यह पांच और नौ वर्ष की आयु के बच्चों में बहुत अधिक बार होता है, जिससे समस्याएं और विकास संबंधी देरी या यहां तक ​​कि बौद्धिक विकलांगता हो सकती है। 45 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में मामलों का एक और शिखर देखा गया है। जब बात सेक्स की आती है पुरुषों और महिलाओं दोनों में दिखाई देता है, हालांकि यह दूसरे में अधिक प्रबल है.

मोयमोया की बीमारी की खोज 1957 में डॉक्टरों टेकुची और शिमिज़ु ने की थी मूल रूप से यह जापानी आबादी के लिए अनन्य माना जाता था. हालाँकि समय बीतने के साथ इसे विभिन्न जातियों के लोगों में खोजा गया है, हालाँकि यह अभी भी एशियाई मूल की आबादी में अधिक प्रचलित है).

प्रैग्नेंसी के संबंध में यह पता लगने पर और उपचार के आवेदन के आधार पर बहुत भिन्न हो सकता है। इस बीमारी से जुड़ी मृत्यु दर वयस्कों में लगभग 5% और बच्चों में 2% है, जो ज्यादातर स्ट्रोक से उत्पन्न होती है.

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स्टेडियमों

जैसा कि हमने संकेत दिया है, मोयमोया की बीमारी एक प्रगतिशील परिवर्तन है जो समय के साथ खराब हो जाती है, स्थापित हो रही है स्टेनोसिस के आधार पर विभिन्न चरण या डिग्री. इस अर्थ में हम खुद को छह डिग्री के साथ पाते हैं.

ग्रेड 1

मोयमोया रोग को ग्रेड 1 माना जाता है जब केवल मनाया जाता है उस बिंदु का संकुचन जहां आंतरिक मन्या धमनी द्विभाजित होती है.

ग्रेड 2

एक अधिक उन्नत डिग्री तब होती है जब विकार या उसके नाम देने वाले माध्यमिक नेटवर्क उत्पन्न होने लगते हैं।.

ग्रेड 3

रोग के इस बिंदु पर, एक ही समय में संपार्श्विक वाहिकाओं को तेज करना शुरू हो जाता है कि ए आंतरिक कैरोटिड और मध्य सेरेब्रल धमनी की प्रगतिशील संकीर्णता, संपार्श्विक संवहनीकरण पर काफी हद तक निर्भर करता है ...

ग्रेड 4

आंतरिक कैरोटिड में उत्पन्न होने वाले संपार्श्विक वाहिकाओं का नेटवर्क कमजोर होना शुरू हो जाता है और खराब कार्यक्षमता होती है, जबकि प्रवाह में वृद्धि होती है और बाहरी कैरोटिड (खोपड़ी के बाहर) के स्तर पर सर्किट उत्पन्न होते हैं।.

ग्रेड 5

बाह्य कैरोटिड धमनी से संपार्श्विक वाहिकाओं का नेटवर्क विकसित और तीव्र होता है, जबकि आंतरिक मन्या धमनी में संपार्श्विक नेटवर्क बहुत कम हो जाता है.

ग्रेड 6

आंतरिक मन्या धमनी पूरी तरह से बंद है और इस का संपार्श्विक नेटवर्क भी गायब हो जाता है, प्रारंभिक माध्यमिक सर्किट बंद कर दिया है. रक्त की आपूर्ति बाहरी कैरोटिड और कशेरुक धमनी पर निर्भर हो जाती है.

का कारण बनता है

मोयोमायो रोग एक पूरी तरह से परिभाषित कारण नहीं है, एक अज्ञातहेतुक बीमारी है। इसके बावजूद आनुवंशिक प्रभाव का अस्तित्व देखा गया है, 3, 6 और 17 जैसे गुणसूत्रों का अध्ययन किया है और पाया है कि यह एशियाई वंश की आबादी में और अक्सर पीड़ित लोगों के साथ होता है। इस पहलू पर भी ध्यान दिया जाता है क्योंकि यह कभी-कभी आनुवंशिक विकारों से जुड़ा होता है.

इसके अलावा, कुछ मामलों में यह संक्रामक प्रक्रियाओं से जुड़ा हो सकता है (जिस स्थिति में यह एक सिंड्रोम होगा और बीमारी नहीं, क्योंकि यह इसके लिए माध्यमिक होगा).

इलाज

मोआमोया की बीमारी का वर्तमान में कोई इलाज नहीं है जो इसे ठीक करता है या उलट देता है, हालांकि यह लक्षणों का इलाज कर सकता है और रक्त वाहिकाओं के स्टेनोसिस या संभावित नुकसान के स्तर को नियंत्रित किया है.

अन्य तरीकों में, सर्जिकल तकनीक बाहर खड़ी है, जिसके माध्यम से रिवास्कुलेशन सर्जरी की जा सकती है, जो परिसंचरण में सुधार करेगी, हालांकि वाहिकाएं फिर से संकीर्ण हो जाएंगी (इस तथ्य के बावजूद कि उपचार आमतौर पर रोगसूचकता और इसकी प्रगति को रोक देता है)। इसका उपयोग करना भी संभव है, हालांकि यह वयस्कों में किया जाता है लेकिन धक्कों के बाद रक्तस्राव के जोखिम के कारण बच्चों में नहीं, बहुत विशिष्ट एंटीकोआगुलंट्स और अन्य पदार्थों का उपयोग करें जो रक्त के व्यवहार को विनियमित करने की अनुमति देते हैं.

भी जटिलताएं जो उत्पन्न हो सकती हैं, जैसे सीखने में देरी और बौद्धिक विकलांगता, को संबोधित किया जाना चाहिए, जरूरत पड़ने पर दिशा-निर्देश और शैक्षिक सहायता प्रदान करना। स्पीच थेरेपी और / या फिजियोथेरेपी भाषण या आंदोलन हानि के साथ-साथ व्यावसायिक चिकित्सा और परिवार के लिए मनोचिकित्सा के मामलों में उपयोगी हो सकता है।.

संदर्भ संबंधी संदर्भ:

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